...先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于胚胎时期膈肌闭合不全，至单侧或双侧膈肌缺陷，部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病，分胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。...
...双侧肾积水、输尿管积水等。其他器官畸形如食管闭锁发生率可达6%～7%，先天性巨结肠占2%～3%。骨骼畸形中以半椎体、椎体融合多见。心血管畸形如室间隔、房间缺损等约7%左右。根据多伦多儿童医院统计，先天性肛门直肠畸形患儿伴发的畸形中，除泌尿系...
...此病一般采取手术治疗，要做好术前准备，如注意补充血容量，纠正水、电解质失衡，胃肠减压，给予维生素K和抗生素，以及支持疗法等。 1、十二指肠横段闭锁或狭窄，应行十二指肠空肠侧侧吻合，病变在十二指肠第一段可行胃空肠吻合。 2、小肠闭锁或狭窄，...
...预后 结肠闭锁与狭窄如能早期诊断和手术，预后较好。Randall（1982）19例结肠闭锁确诊时间为8～72h，死亡2例，病死率为10.5%。有些病例就诊时间过晚，有诊断延误或手术方法错误，术后死亡率仍达30%。...
...合并有反流性食管炎、胃炎或胃十二指肠溃疡等疾病，应首先治疗并存的疾病，并仔细观察，不宜急于施行憩室切除术。 (2)术前准备：除一般食管外科常规准备之外，要注意以下问题。 ①估计手术效果：术前应充分考虑术后可能发生的各种并发症，并制定预防措施...
...1.先天性食管狭窄 先天性食管狭窄常有生后进乳呛咳、吸乳缓慢、溢乳等表现，并随年龄增长而渐出现食管梗阻症状。小儿常伴有生长缓慢、发育迟缓。年龄愈小，吸入性肺炎发生率愈高。 2.食管蹼和食管环 间歇性吞咽困难是下食管环的主要症状。匆忙进食时...
...此种患儿若不立即治疗，因喉闭锁，患者不能通气呼吸，多于出生后不久即死亡。...
...胚胎6个月后暂时阻塞前鼻孔的上皮栓未被吸收或吸收不全时，即形成前鼻孔完全闭锁或部分闭锁，可为单侧也可为双侧。此种畸形极少见。诊断及治疗原则与先天性后鼻孔闭锁基本一致。但由于闭锁在前鼻孔，而且均为膜性，手术较为简单，所以更适于早期手术。...
...双侧后鼻孔闭锁患儿出生后即出现周期性呼吸困难和紫绀，直到4周以后逐渐习惯于用口呼吸。但在哺乳时仍有呼吸困难，须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作。因此出生后有窒息危险和营养不良严重后果。 儿童及成人期患者主要症状为鼻阻塞，睡眠时有鼾...
...（一）病因病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。（二）临床特点常在生后1～3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈...
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