...先天性齿状突畸形发生原因仍不清楚，齿状突由两倍分软骨构成，如软骨化不能完成，则出现齿状突畸形。此种齿形使寰枢关节不稳定，易脱位而产生脊髓压迫症状。...
...本病常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在，严重者可并发肺循环高压。对于接受手术的患儿，还可能并发一些术后并发症，包括：低心排...
...频繁的呕吐，可继续脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调、营养不良。如为不完全性十二指梗阻，则表现为间歇性腹痛及呕吐，可伴有上腹部饱胀不适，进食后加重。以上症状可反复出现。此外，环状胰腺还常伴有其他先天性疾病，如伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘、美...
...肠系膜血供受阻，导致肠闭锁。其他畸形包括：美克尔憩室、十二指肠瓣膜或狭窄、巨结肠、肛门闭锁、食道闭锁合并食管气管瘘、先天性短肠、胆道闭锁、先天性心脏病、内脏反位、肠系膜囊肿和梨状腹综合征，有报道发现家族性肠旋转不良伴发颜面或肢体异常，提示该病...
...闭锁：食管闭锁是一种原因不明的先天性畸形。临床上不太少见，约4000次活产中1例。食管闭锁可合并或不合并食管气管瘘，但常易并发脊椎、肛门、心脏、肾脏和肢体畸形。一般分为五型，即Ⅰ型(食管近远端均为盲端、无食管气管瘘)、Ⅱ型(食管近端有瘘管与...
...肠闭锁常并发其他畸形，如先天性肛门闭锁，先天性食管闭锁，先天性心脏病、尿道下裂等。闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生局部贫血、坏死、穿孔。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短，一般长 100～150...
...（一）发病原因 刀伤或枪弹伤可直接造成食管穿孔。胸部压迫性钝性伤可造成气管或食管破裂或气管食管瘘。爆震伤及冲击波影响下亦可发生食管穿孔，国内有报道因高压气体如氧气瓶喷射入口及轮胎爆气浪冲击头面部而发生食管下段破裂的病例。 （二）发病机制 ...
...临床上要鉴别各种类型的先天性主动脉弓畸形，其中包括梗阻性先天性主动脉弓畸形如主动脉缩窄和主动脉弓中断，非梗阻性先天性主动脉弓畸形如双主动脉弓和右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉等，也可包括分流性先天性主动脉弓畸形如动脉导管未闭。 1、主动脉...
...瘘，尿内多混有胎便，直肠会阴瘘、前庭瘘和阴道瘘，可于会阴部、舟状窝或处女膜处瘘口流出胎便。 2.辅助检查 借助辅助检查明确畸形的类型和并存的畸形等。 通过临床特点和辅助检查，先天性肛门直肠畸形的诊断不困难，重要的是通过必要的检查手段明确直肠...
...先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。 根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。 1.椎体分节不全 根据Winter的观察，将其分为如下四种类型： （1）侧方未分节 椎体分节不...
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