...caroli病：caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，因此先天性肝内胆管扩张症又称caroli病，属于先天性肝脏囊性纤维变，认为系常染色体隐性遗传，以为多，主要见于儿童和青年。早年报道的病例，并不伴有肝纤维化和...
...②多发性(多囊性)肝囊肿(即多囊肝)。后者分为：①局限性肝内主要胆管扩张;②肝内胆管多发性囊状扩张(即Calori病)。本文仅叙述先天性肝实质性囊肿，或称为真性囊肿，以区别创伤性、炎症性、肿瘤等引起的假性囊肿。 (二)发病机制 单发性肝囊肿...
...严重。少数病例合并宫内虹膜睫状体炎。 3、核性白内障(nuclear cataract) 本病比较常见，约占先天性白内障的1/4。胚胎核和胎儿核均受累，呈致密的白色混浊(彩图4)，混浊范围为4～5mm，完全遮挡瞳孔区，因此视力障碍明显。多为...
...先天性原则上应尽早做手术，术后在外界光线刺激下，可促进视网膜黄斑功能的发育。应争取在生出后2个月内手术，最迟不能超过3～4岁，一旦发现视力低于0.2 时应立即手术。如超过6岁进行手术， 常引起难以恢复的弱视。但对不完全性白内障仍有一定视力...
...获得良好效果。 （2）先天性髋关节脱位病因学说较多，病理多趋向于接近出生时胎儿关节囊膨胀，出生后股骨头在关节内松弛，随之出现髋臼变浅，臼内充填肪组织，股骨头移于臼外，头小于髂骨翼相互挤压而变形，随之出现肌肉萎缩、腰前凸、臀部后耸之摆动式步态。...
...或者继发于损伤，另外妊娠、肝门部淋巴结肿大、胰腺肿瘤、内脏下垂以及十二指肠内乳头状瘤等均可导致胆管下端梗阻而引起本病。是否能够否认这些后天因素所导致囊性扩张病变是以潜在的先天异常因素的存在为前提，还有待于探讨。 3.先天性因素合并后天因素 ...
...多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘管。发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，多数位于肺组织内，称为肺囊肿。 先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一，直径多在2～10cm，内层由柱状或假复层纤毛上皮细胞组成，如果发生感染则可为扁平上皮所覆盖，部分为...
...较为常见的肌腱炎： (1)最常见的疾病部位有肩关节囊及其相关肌腱，尺侧腕屈肌，指总屈肌，髋关节囊及其相关肌腱，腘绳肌腱和跟腱以及拇长展肌与拇短伸肌，它们共同使用一个纤维鞘(deQuervain病)。受累肌腱一般在活动时疼痛。由于渗液积聚和...
...术前应认真检查视功能，视功能发育不良的患者应尽早手术治疗。但是，人工晶体植入术只是矫正儿童无晶状体眼的一种方法，而不是唯一的方法。 先天性原则上应尽早做手术，术后在外界光线刺激下，可促进视网膜黄斑功能的发育。应争取在生出后2个月内手术，...
...斗壁为带有软脑膜的皮质。常双侧对称地发生。 (3)先天性脑缺失性脑积水症(hydrocephalus)：为发育过程中大脑的囊性变性，颅腔内大脑两半球完全或大部缺失，亦可一侧或双侧单一的脑叶缺失，如颞叶缺失，其所居部位代以蛛网膜囊，囊内充满...
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