先天性肝囊肿 (congenital cyst of liver)是常见的临床 肝脏 良性 疾病 ,隶属于 先天性发育异常 ,临床上常将其分为 多发性肝囊肿 或 多囊肝 (multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性 肝囊肿 。 小儿先天性肝囊肿的病因 (一)发病原因 肝囊肿 多为先天性,常同时合并其他...
先天性支气管囊肿 (congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽 发育异常 ,部分 支气管树 停止发育,并与邻近正常 气道 组织分离。若发生于 胚胎发育 早期阶段,肺组织尚未充分形成,近端 气管 芽生 异常,则该 囊肿 多位于肺外 纵隔 部位,成为 纵隔支 气管囊肿 ;若发生于胚胎发育后期阶段,肺组织已充分发育,远端气管-支气管树芽生...
非大疱性先天性样 红皮 病90%以上患者出生时表现为火棉样胎儿,少数表现为伴有特征性 鳞屑 的 红皮病 ,以后皮损逐渐消退,大多数在青春期趋于好转。皮损为白色或灰色的浅表性、半粘附状的光亮鳞屑,面、手臂和躯干部为细软的羽毛状鳞屑,而在双下肢则表现为板层状或盘状鳞屑,鳞屑可在2--4周内反复脱落和再生,70%患者伴有掌跖角化,部分可伴有 斑秃 。
先天性胆管扩张症 (Congenital Biliary Dilatation,CBD)也成为先天性胆总管囊肿。肝内胆管、肝外胆管任何部分都可以发生扩张,因为绝大部分都是发生于胆总管,所以也成为 先天性胆总管囊肿 (congenital choledochus cyst)。本病发病率与性别有关,男女发病率比例为1:3-4。好发于青少年,报道年龄最大的为78岁...
先天性胆管扩张症 (Congenital Biliary Dilatation,CBD)也成为先天性胆总管囊肿。肝内胆管、肝外胆管任何部分都可以发生扩张,因为绝大部分都是发生于胆总管,所以也成为 先天性胆总管囊肿 (congenital choledochus cyst)。本病发病率与性别有关,男女发病率比例为1:3-4。好发于青少年,报道年龄最大的为78岁...
先天性样 红皮 病有人认为本病是 鱼鳞病 中少见的一种特殊类型,患儿出生后皮肤即呈弥漫性 红斑 及不同程度鱼鳞病样 鳞屑 。为常染色体显性或隐性遗传,多见于近新结婚的子女,也有人提出和胸腺萎缩、 甲状腺功能低下 有关。 临床上可以分为大疱性先天性鱼鳞病样 红皮病 、 板层状鱼鳞病 、火棉胶样婴儿。
先天性肘关节融合 很罕见,可单独出现,也可与其它 畸形 同时存在,如 尺骨 缺如、 腕骨 、 掌骨 或 指骨 融合或缺如。当独立存在时,常累及双侧 肘关节 ,发病与性别无关。 先天性肘关节融合的病因 本病为一种罕见的 先天性疾病 ,其发病机制尚不明确,一般认为是 胚胎 在发育第5 周左右, 中胚层 软骨 支离开躯干发育成熟,形成尺桡骨过程中,近端未分离所致。...
先天性巨大色素痣 (giant congenital pigmented nevus)是一种特殊类型的先天性 痣细胞 痣 ,不遗传,直径可超过20cm。损害覆盖整个 头发 、肩部、肢体或躯干的大部分,10%~13%患者可发生 恶性黑色素瘤 。 先天性巨大色素痣的病因 (一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 先天性巨大色素痣的症状 1...
先天性胃壁肌层缺损 (Congenital defects of gastric musculature)指 胚胎发育障碍 所致 胃壁肌层缺损 。较少见,常在发生 胃穿孔 后才就诊,大多于生后3~5天即发生 穿孔 ,主要见于 新生儿 早期,且多发生于 早产儿 。 先天性胃壁肌层缺损的病因 一、发病原因: 先天性胃壁肌层缺损 的 病因学 界尚有争议,一般认为是...
先天性直肠肛门发育 畸形 非常多见,并且类型众多, 直肠 盲端和瘘管的位置各异。其 发病率 在 新生儿 中为1∶1500~5000,占 消化道 畸形的首位。男性多于女性,高位畸形在男性约占50%,女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%,男性为70%。合并其它 先天性畸形 的发生率约有30~50%,且常为 多发性畸形 。有家族史者少见,仅1%。有遗传性,...
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