...正常人血液经37℃温育24～48h，会逐渐产生轻微溶血，但遗传性球形红细胞增多症和遗传性非球形红细胞溶血性贫血等，自身溶血可有明显增强。加入葡萄糖或ATP后，或获得不同程度的纠正。因此，可用于某些溶血性贫血的鉴别诊断。 见表2。...
...酸溶血试验，又称Ham试验。指病人红细胞与酸化后的血清一起置37℃环境中作用，红细胞发生破坏，即为阳性。 阴性。 酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊试验。 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性球形红细胞增多症、自身免疫...
...(一)发病原因 嗜碱性粒细胞增多比较少见，可见于以下疾病。 1.骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病特别是加速期和急变期，嗜碱性粒细胞明显增多。嗜碱性粒细胞白血病时还有早期嗜碱性粒细胞增多。...
...特异性的变形红细胞，网织红细胞与贫血成比例地降低。白细胞和血小板正常。血清未结合胆红素增高，尿胆原常呈阳性。骨髓中可见胞体大的多核幼红细胞。根据血象、骨髓象和生化等方面的改变，将此症分为4型。 最常见的是Ⅱ型，约占本症的60%，又称为遗传性...
...生成减少红细胞破坏过多急性缺铁脾肿大意外事故维生素B12缺乏红细胞机械性破坏手术叶酸缺乏针对红细胞的自身免疫反应生产维生素C缺乏阵发性睡眠性血红蛋白尿血管破裂慢性病遗传性球形红细胞增多症慢性遗传性椭圆形红细胞增多症鼻衄G6PD缺乏症痔疮出血...
...二）发病机制 1.克隆性疾病 目前认为本病是一种多能造血干细胞的克隆性疾病，根据如下： （1）与骨髓增生综合征可互相转化：本病与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化和红白血病之间关系密切，可合称为骨髓增生综合征，彼此间可以相互转化...
...>10%。 2.本试验敏感性高，少数再生障碍性贫血、细胞性贫血、遗传性球形细胞增多症和自身免疫性溶血性贫血也可出现阳性。故本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断筛选试验，特异性不高，结果阳性者需再做酸溶血试验。 3.某些粒细胞白血病，骨髓...
...(一)治疗 患者大多不需要治疗，有轻微症状者对症处理。仅当红细胞显著增多(如血细胞比容>0.60)而有可能发生血栓形成或其他并发症时，方考虑静脉放血治疗。 (二)预后 预后良好。患者寿命一般不受影响。...
...低于5％。 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症呈阳性，溶血率>10%。 2.本试验敏感性高，少数再生障碍性贫血、细胞性贫血、遗传性球形细胞增多症和自身免疫性溶血性贫血也可出现阳性。故本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断筛选试验，特异性不高，结果...
...出血性血小板增多症 原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。...
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