本报讯（记者王振岭通讯员印素萍）日前，河北医科大学第一医院心外科主任张毓平、副主任付松等人，采用患者自体心包行活体重塑三尖瓣＋腔静脉和肺动脉双向分流术，成功治愈了一例Ⅲ型艾博斯坦畸形先心病患儿。 患者为一9岁女孩，自幼发现心脏杂音。近日，他入住河北医科大学第一医院后，经检查，其三尖瓣下移，且严重发育不全，右心室房化，属Ⅲ型艾博斯坦畸形。按常规疗法，治疗这种先...
二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣的合并疾患 通常简称三 瓣膜 病变(triple valve disease)，也是一种较为常见的 联合瓣膜病变 类型， 三尖瓣 病变多是在 二尖瓣 和主动脉瓣双瓣病变基础上，因 肺动脉高压 、 右心室 扩大而产生的功能性关闭不全。 二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣的合并疾患的病因 (一)发病原因 三 瓣膜 病变的病因以 风湿 性最常见，其次...
三尖瓣闭锁是一种复杂 紫绀 型先天性心 血管畸形 ，预后极差，生存期很短，49.5%在出生后6个月内死亡，66%在1岁以内死亡，少数可存活到10岁以上。病变的类型和血流动力学异常的程度是决定预后的因素。出生时青紫症状严重，房间隔或室间隔水平分流较少者，90%在1岁内死亡;肺血流量增多者预后较好，但有部分患儿在早期死于 心力衰竭 。在经过适当手术治疗的病例中，...
本病临床上呈现 紫绀 、 气急 和 乏力 等症状，而心电图显示电轴左偏和 左心室肥厚 ，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。需与 法乐四联症 、Ebstein畸形、 大动脉错位 、 肺动脉闭锁 伴室间隔完整、极重型 肺动脉狭窄 伴右室发育不良、 三尖瓣狭窄 伴 室间隔缺损 、 单心室 伴肺动脉狭...
(一)治疗 1.器质性三尖瓣闭锁不全患者 如Ebstein畸形、完全性心内膜垫缺损需手术治疗，如三尖瓣成形术或人工瓣置换术。由于右心室压力低，血流速率慢，三尖瓣如应用机械瓣，其血栓发生率高，故多选用生物瓣。 2.功能性 三尖瓣闭锁 不全患者 关键是治疗原发病。继发于二尖瓣病变的轻度三尖瓣反流，以行二尖瓣手术(二尖瓣成形术或人工瓣置换术)为主;继发于二尖瓣病变...
埃布斯坦综合征 -病因 本畸形的主要病理解剖特点为 三尖瓣下移畸形 右心室房化和功能性右心室腔缩小。右侧房室环位置正常(常扩大)三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上，而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移位于右心室壁心内膜上下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。 此外这些瓣叶还可借...
本病需与其它瓣膜疾病进行鉴别，临床上最需要进行鉴别的是三尖瓣发育不全与三尖半瓣缺如： 三尖瓣下移畸形多数伴有大量三尖瓣返流,而其它疾病如三尖瓣发育不全、 三尖瓣脱垂 、外伤、右室发育不全、心内膜炎、三尖瓣环扩张均可引起三尖瓣大量返流,但这些疾病均有各自特点,容易鉴别。但三尖瓣缺如及三尖瓣发育不全与 三尖瓣下移 畸形具有很多相似之处,需仔细辨认。主要鉴别点是缺...
三瓣膜病变的临床表现是各个病变瓣膜产生之临床表现的综合。二尖瓣和主动脉瓣病变主要产生以左心功能不全和动脉供血不足为主的症状和体征，而三尖瓣病变主要产生以 右心功能不全 和体循环静脉系统淤血为主的症状和体征。其程度主要取决于各个病变瓣膜的严重程度及其联合方式。一般来说，二尖瓣和主动脉瓣病变产生的症状和体征出现较早和较明显，而三尖瓣病变的症状和体征出现相对较晚和...
触诊无肺动脉关闭感是 埃布斯坦综合征 的临床表现。 埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先 心病0.5%～1.0%。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名 三尖瓣下移畸形 。偶有家族史，母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病，在功能性右心室内，收缩压可正常，而舒张压...
三尖瓣闭锁的病人行Fontan手术后早期并发症有 右心衰竭 ，胸腔渗液， 肝脏肿大 和 腹水 ，大部份在一周内消退，但仍有持续胸膜渗液。大多数术后病人 紫绀 消失，活动能力明显增强。有报告表明术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，动脉血氧饱和度87～92%。但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异...
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