...本型临床症状与Ⅰ型相似，但较轻，病变进展较慢。初生时多正常，约从2岁开始即出现发育落后、骨骼及面容呈轻度胡勒综合征，但较轻，发生较晚，进展也较慢。可有关节强直、爪状手、短小，但无脊柱后弯。皮肤呈皱褶性或结节性增厚，尤以上肢及胸部明显，有时...
...(一)治疗 此型之治疗与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有所不同。目前多主张用化疗，但用药剂量宜小，以免引起继发感染而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗，疗程因人而异。 在治疗过程中，若继发感染，则病原体多为革兰阴性杆菌，对此宜...
...(一)治疗 同黏多糖贮积症Ⅰ型。对关节挛缩、胸廓畸形，可行手术矫形治疗，对易感染倾向也必须进行有效的防治。至于其他症状如心力衰竭等，可以进行对症治疗。 (二)预后 因人而异，重型病人一般在10岁前死亡，轻型病人则可长期存活。...
...安徽医科大学临床药理研究所日前在从木瓜中分离提纯得到木瓜总苷（GCS）的基础上，观察到GCS对小鼠接触性超敏反应（CHS）有明显抑制作用；可有效抑制过度的脾T淋巴细胞增殖，调节小鼠胸T淋巴细胞亚群和细胞因子平衡。 CHS是一种由皮肤接触...
...肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。 三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。 鉴别 I型肾小管性酸中毒和II型肾小管性酸中毒的鉴别 Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷不能在肾小管腔液与...
...波逐渐消失。 3.临床分型 （1）Tay-Sachs病（Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症）：典型的临床表现是在4～6个月正常发育后，患儿出现精神运动发育迟缓及退化，对声音有惊跳反应、肌张力低、对周围环境兴奋降低，头不能自控，淡漠发生早、樱红斑可能...
...多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型那样明显。头颅略大，两眼间距过宽。部分病例也可合并脑积水。大多数病例可有不同程度的周边性角膜浑浊和听力消失。也可出现钟状胸、漏斗胸、脐疝和腹股沟疝。在主动脉瓣区常可听到主动脉关闭不全而产生的杂音。一般有肝、脾轻度到中度肿大...
...高度近视，晶状体完全性灰白色混浊，同时患Ⅰ型糖尿病更为罕见。在基层医院因忽略了做全身仔细检查，被误诊为白内障。...
...鼻黏膜引起本病。一些刺激物包括香水、烟草的烟、油漆、除臭剂等，以及空气污染物也可诱发鼻症状。 （二）发病机制 现已知变应性鼻炎是由于特应性患儿吸入了变应原（如尘螨、真菌、花粉等）后，诱发了IgE介导的Ⅰ型超敏反应所致。最后导致鼻黏膜血管扩张、...
...分布于上皮、基质区域。IgE的出现表明Ⅰ型或速发型超敏反应。正常结膜的免疫荧光研究未发现IgG和IgE。若IgE持续存在将导致慢性炎症。这种抗原的刺激可来自像花粉、灰尘颗粒或甚至病毒那样的外源性因素。值得注意的是，虽然有时偶然发现IgE，但...
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