...的高脂血症。由于乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症,是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。发病率低,多在成人发病。它被认为是Ⅳ型的亚型,且常和肥胖和(或)酗酒有关。如果外源性甘油三酯供给减少,就转变为Ⅳ型,遗传模式与Ⅳ型相似。...
...失常,包括肺活量低、肺顺应性降低、弥散能力减低,无明显气道阻塞及血管阻力增加。局部通气血流比例失调和动脉血氧饱和度下降,后者在运动时更为明显。 鉴别 根据其非特应性IgE水平正常、无嗜酸性粒细胞增多和支气管痉挛等,可以除外Ⅰ型变态反应。过敏...
...Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。...
...本型临床症状远较GSD-Ⅰ为轻缓,甚少发生严重低血糖。患儿以生长迟缓和肝大为主诉,且常在4~6岁时出现脾大,但单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别。不少患儿除肝脏外,肌组织亦被累及,表现为肌无力,在行走过速或爬坡时尤为明显,甚至发生肌痉挛,少数...
...(一)概述变态反应性鼻炎是临床常见病,常与变应性鼻窦炎同时发病,文献报道分型较多,但临床主要分两型:①常年发作型变应性鼻炎(perenial allergic rhinitis),习称“过敏性鼻炎”(allergic rhinitis),...
...一般在4~5岁时因走路困难并出现脊柱畸形方被发现。身材矮小主要是脊柱变短,而肢体相对过长,站立时手可伸至膝部。关节肿大,以腕、膝部为著,呈球形。但没有黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅱ型的关节强直。膝内翻,扁平足,两侧膝关节和髋关节弯曲畸形,形成半蹲姿势...
...血清载脂蛋白A-Ⅰ 脂蛋白中的蛋白质称为载脂蛋白(apo)。脂蛋白AⅠ主要在肝脏和小肠合成,90%存在于高密度脂蛋白中。 男:0.96~1.76g/L(96~176mg/dL); 女:1.03~2.03g/L(103~203mg/dL)。...
...。 4.颅脑外伤 外伤引起颞骨骨折、内耳出血,造成耳蜗导管或前庭导管堵塞,内淋巴循环障碍,而产生积水现象。 5.内耳免疫反应 Quinke(1893年)曾提出本病与血管神经性水肿有关。Duke(1923年)提出本症与Ⅰ型变态反应直接有关,以...
...接触有机物的人明显增加。至于肥大细胞在EAA中数目增加的原因及其在EAA发病机制中的确切作用,目前仍不十分清楚。有学者认为肥大细胞的增加可能与IL-3的刺激有关,其可能的作用是调节炎症反应。 Ⅰ型变态反应:虽然农民肺中肥大细胞数目增加,但...
...本病的鉴别诊断可以参看黏多糖贮积症Ⅰ型。...
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