...(一)治疗 本病尚无有效的特殊治疗方法，基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗。改善症状和适当的营养支持。为减轻胆汁淤积性肝病病情，患病婴儿应尽可能给予母乳喂养，给予脂溶性维生素，可试用熊去氧胆酸治疗。要戒烟和杜绝被动吸烟。 曾有报道应用巴比...
...α1-微球蛋白是一种糖蛋白，主要在肝脏及淋巴组织中合成，广泛分布于体液及淋巴细胞膜表面。尿α1—MG有游离型和结合型两种。游离型可被肾小管滤过，结合型不能通过肾小管。病理性增高见于肾小管损害，如慢性肾功能衰竭等，尿中出现结合型。α1—MG...
...发病原因尚未完全清楚，多数病人继发于肺部慢性疾患，如肺脓肿、支气管扩张、脓胸、肺结核、肺或纵隔部的良、恶性肿瘤，还有先天性心脏病和一些缺氧或血循环障碍的疾病 。少数病人可见于消化系统疾病如溃疡病、慢性痢疾、慢性肠炎、溃疡性结肠炎、肠结核、...
...新生儿期肝炎和幼年期肝硬化，成年期肺气肿。成人α1抗胰蛋白酶缺乏肝硬化可无症状，可出现肝硬化的临床表现，也可伴发肝癌，多见于50岁以上的纯合子型患者。 对于任何非感染性慢性肝炎患者、原因未明的肝脾肿大、肝硬化和门静脉高压患者都应考虑有α1-AT...
...一起组成TCR/CD3复合物，TCR识别抗原后刺激信号是通过CD3分子传递的。1.T细胞受体的类型和结构 TCR中的多肽链是异质性的。根据抗原结构和编码基因不同，已发现有α、β、γ和δ四种多肽链。关于TCR多肽链的结构大多是从分析TCR...
...正常。但如回溯初生的情况，多有硬肿、轻度面部发绀、鼻较尖等现象。生长发育在第1年内稍差，从第2年起明显缓慢，并逐渐出现典型的面容、脱发、皮下脂肪消失、异常的姿势、关节僵直、皮肤和骨骼的变化等，但智力及运动功能发育正常。 特征性变化是：身长...
...。特征性的改变是无论临床出现肝病征象与否，肝活检用PAS染色时，在肝细胞内都可见到耐淀粉酶的嗜酸颗粒和玻璃样变物质，尤以门脉周围最明显。 电子显微镜检查发现这些颗粒位于肝细胞的粗面内质网上，现经多方面检查证实它是与α1-AT相似的糖蛋白，在...
...肝动脉化疗栓塞(TACE)后再行γ刀治疗的1、2、3年生存率均为100%。 治疗前的肝功能状态对生存率有显著影响。Child-Pugh A级、不能手术的Ⅰ/Ⅱ期患者1、2、3年生存率分别为90.3%、85.6%和58.3%,而...
...胃肠道正常管壁柔软，收缩舒张自如。管壁丧失柔软性，其病理基础为炎性纤维组织增生或癌肿浸润。X线显示管壁僵直，即失去正常之弧度变得峭直且缩短，该处不能扩张。如溃疡病的瘢痕、胃癌的革囊状胃等。...
...西医治疗 对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3～5mg/（kg·d）和考来烯胺（消胆胺）4～8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现肺部感染时，应及时采用抗生素。对于α1-AT低的小儿即使无肺部...
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