18-羟-脱氧皮质酮属21碳类固醇激素。主要由肾上腺皮质束状带产生，为盐皮质激素。其分泌受ACTH和肾素、血管 紧张 素系统双重调节，以前者为主。其生物效应主要为潴钠排钾。
18-羟-脱氧皮质酮属21碳类固醇激素。主要由肾上腺皮质束状带产生，为盐皮质激素。其分泌受ACTH和肾素、血管 紧张 素系统双重调节，以前者为主。其生物效应主要为潴钠排钾。
早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素，即每晚11时口服地塞米松0.5～1.5mg矫正缺失，抑制ACTH分泌。对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重，可用0.05～0.3mg，依病情严重程度及年龄大小而定。 发育以后，可采用手术使阴道与尿道分开，并使阴道口于会阴部的正常位置上，如阴蒂经常勃起，可考虑阴蒂切除。慎重给予雌激素或出生后即用药调...
糖皮质激素作用广泛而复杂，且随剂量不同而异。生理情况下所分泌的糖皮质激素主要影响物质代谢过程，超生理剂量的糖皮质激素则还有抗炎、抗免疫等药理作用。 【生理效应】 1.糖代谢 糖皮质激素能增加肝糖原、肌糖原含量并升高血糖，其机制为：促进糖原异生；减慢 葡萄 糖分解为CO2的氧化过程；减少机体组织对 葡萄 糖的利用。 2.蛋白质代谢 促进淋巴和皮肤等的蛋白质分解...
...H可由ACTH以外的因素引起，已发现抑胃肽(GIP)精氨酸加压素(AVP)β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达，可引起AIMAH。先天性肾上腺皮质增生最常见的是21羟化酶缺乏，约占95%以上。21羟化酶基因被克隆和定位于6号染色体人白细胞抗原位点，95%的先天性肾上腺皮质增生患者有21羟化酶基因的缺失。现可利用其聚合酶链反应(PCR)探针早在胚泡期诊断出点突变...
...耗性疾病相鉴别。 1.慢性肝病 患者常有全身色素沉着，并伴有 乏力 、 恶心 、 呕吐 、 腹胀 、 腹泻 等消化系统症状，甚似 慢性肾上腺皮质功能减退症 。但肝病患者肝功异常，腹部B超可显肝 脾大 小及形态，此外， 门静脉高压 者可见门静脉、脾静脉增宽，均有助于鉴别。 2.恶性肿瘤 恶性肿瘤患者也可伴尿17-羟，17酮降低，但ACTH兴奋试验示血、尿皮质类...
典型患者 消瘦 ，皮肤黏膜色素增深， 食欲减退 ， 乏力 。还须结合实验室检查作出正确诊断。轻症和不典型患者仅在应激状态或ACTH刺激后才有阳性发现。 部分或轻度的肾上腺 皮质功能减退 者，临床表现不典型，应与神经官能症、轻度早期结核、癌症、 肝硬化 、 血色病 、慢性金属中毒相鉴别。
ACTH分泌增加，引起 双侧肾上腺皮质增生 。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致 高血压 的盐类皮质素。 20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴，常有类固醇激素生成完全障碍，如无足够的替代治疗，婴儿将早期死亡。 3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮，醛固酮和皮质醇的合成障碍，脱氢异雄酮则过度产生，种不寻常的综合征特点是 低血压 、 低血糖 和...
(一)发病原因 1.慢性肾上腺皮质破坏 肾上腺结核为造成肾上腺 皮质功能减退 最主要的病因，解放后我国结核明显减少，故患本病的患者亦相应减少;其他如 梅毒 、 真菌感染 也可造成肾上腺皮质破坏;血管病变如血栓、栓子阻断血液供应或双侧皮质出血后病变等也可造成。 2.特发性肾上腺萎缩也是另一重要原因，与自身免疫有关。 3.肾上腺肿瘤施行肾上腺次全或全切除后引起。...
肾上腺皮质激素（adrenocortical hormones）是肾上腺皮质所分泌的激素的总称，属甾体类化合物。可分为三类：①盐皮质激素（mineralocorticoids），由球状带分泌，有醛固酮（aldosterone）和脱氧皮质酮（desoxycortone,desoxycorticosterone）等。②糖皮质激素（glucocorticoids）...
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