(一)治疗 1.服用倍他胡萝卜素(β-胡 萝卜 素) 可能有减轻光敏反应的作用。 2.脾切除 可使 溶血性贫血 改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。 3.输血 可抑制红细胞系造血,可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者,为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成 血色病 ,可同时并用驱铁治疗,但至今仍无一个实用的长期治疗方案。 4. 药
东方有科学 更新科学观念,实行“一科两制”,确立“东方科学”的学术战略地位,是关系到中医药存亡首要的认识论基础 毛嘉陵 百余年来随着西方文明在中华大地的广泛传播,东西方两大文明之间发生了强烈的冲击和竞争,给整个社会带来了深刻的变革。在现代科技迅猛发展并取得强势地位后,不少国人逐渐对中国传统科技文化失去了兴趣和信心。然而,现代科技在迅猛发展的同时,也逐渐暴露出
(一)发病原因 本病属于常染色体显性遗传,其遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素有关。 (二)发病机制 有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低,过量原卟啉由骨髓产生,而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光谱是400~410nm,但波长500~600nm光也有轻度光敏作用,故透过 玻璃 的光线也能引起皮疹。原卟啉
患者大多在3~5岁内起病,也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5~30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或 瘙痒 ,数小时后皮肤出现 红斑 和高度 水肿 ,严重者有 丘疹 、水疱、 紫癜 和血疱,类似种痘性水疱病,继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状 结痂 。病程持续数天至几周,与日晒程度有关。常累及鼻、唇红缘和耳翼等处。反复发作者可呈 湿疹
患者于出生后不久的婴儿期或幼年发病。往往首先发现尿色发红、浅红或深红( 葡萄酒 色)。临床主要表现为严重的皮肤光敏感,皮肤暴露于强烈日光处先发红、红肿、烧灼感、疼痛,然后出现水疱,变成 溃疡 ,最后愈合、 结痂 。严重者或病程过长者引起鼻、耳和手指的坏死脱落,致残。 常有 多毛症 及 皮肤色素沉着 。 牙齿 发红或棕色,在Wood灯的紫外线下发出红色荧光。可
可并发 黄疸 、 肝脾肿大 、胆石,可并发溶血危象、 水肿 、 腹水 、 贫血 、骨骼改变,生长发育停滞,常并发支气管或 肺炎 ,并发 含铁血黄素沉着症 ,造成脏器损害,并发 心力衰竭 、 肝纤维化 、肝功衰竭等。
可伴发胆囊炎和 胆石症 。
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『正常值范围』 男6~23IU/L(6~23μg/L) 女卵泡期5~30IU/L(5~30μg/L)排卵期75~150IU/L(75~150μg/L)黄体期3~30IU/L(3~30μg/L) 绝经 期30~130IU/L(30~130μg/L) 『临床意义』 增高:原发性性腺功能减退症,卵巢功能衰竭所致 闭经 , 多囊卵巢综合征 等。 降低:垂体-下丘脑病
心之合脉也,其荣色也,其主肾也。 肺之合皮也,其荣毛也,其主心也。 肝之合筋也,其荣爪也,其主肺也。 脾之合肉也,其荣唇也,其主肝也。 肾之合骨也,其荣发也,其主脾也。 是故多食咸,则脉凝泣而变色;多食苦,则皮槁而毛拔;多食辛,则筋急而爪枯;多食酸,则肉胝(月刍)而唇揭;多食甘,则 骨痛 而发落,此 五味 之所伤也。故心欲苦,肺欲辛,肝欲酸,脾欲甘,肾欲咸,
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