...不能激活，CM中TG不能水解转变成CM残粒，无法被LDL受体识别进行代谢，从而造成CM在血浆中堆积。（二）Ⅱa型高脂蛋白血症Ⅱa型又称为家族性高胆固醇血症，血浆LDL和Ch明显升高。血清脂蛋白电泳呈现浓染的β-脂蛋白带，提示β-脂蛋白含量...
...。引起原发性高胆固醇血症的原因有：①VLDL产生过多；②VLDL转换成LDL速率增加；③LDL含胆固醇酯过多；④LDL结构缺陷；⑤每个细胞上LDL受体数量减少或活性降低。据估计约50%的胆固醇浓度改变是由遗传决定的，脂蛋白电泳图谱显示β-...
...自身抗体血小板相关免疫抗甲状腺球蛋白抗线粒体抗体（抗心磷脂抗体（抗心肌抗体（AM抗甲状腺过氧化抗乙酸胆碱受体抗平滑肌抗体（循环免疫复合物抗球蛋白试验（普鲁卡因皮内试尿本周蛋白（BJ血浆黏度（PV）自身溶血试验及红细胞沉降率(E抗角蛋白抗体(...
...1973)首先发现人纤维母细胞有LDL受体。已知，该受体广泛分布于肝、动脉壁等全身各种组织细胞膜表面。血浆LDL与LDL受体结合后，聚集成簇，被内吞入细胞，并与溶酶体融合。在溶酶体酶的作用下，LDL中的apo B100被水解为氨基酸，...
...胆汁酸络合，也影响胆固醇吸收。以上作用使肝中胆固醇水平下降，肝脏产生代偿性改变：一是肝细胞表面LDL受体数量增加，促进血浆中LDL向肝中转移，导致血浆LDL-c和TC浓度下降。另一改变是羟甲基戊二酰辅酶A（HMG-Co A）还原酶（肝脏合成...
...leukocytecommon antigen,L-CA）。CD45可以高水平（>106个分子/细胞）表达在淋巴细胞以及除了红细胞和血小板之外的其它所有的造血细胞上。CD45的序列分析表明它具有受体蛋白的结构特征，为单链跨膜蛋白，包括三个不同的区域：（1）...
...和脂肪组织的内皮细胞，脂肪酶可水解CM中甘油三酯的80％-90％，剩下的脂蛋白颗粒则称为CM残粒，尓后送到肝，被肝脂酶进一步代谢，最后被能够识别ApoE的残粒受体摄取。该残粒受体是LDL受体，还是与LDL受体相关的蛋白或其他蛋白质，目前尚不...
...。它是一种遗传性代谢障碍，表现为高脂β-蛋白血症，且由于β-脂蛋白(LDL)受体缺乏或功能不全，导致细胞内胆固醇代谢降低。有家族性，系常染色体显性遗传。纯型合子血清胆固醇水平大于400mg/L。 高脂蛋白血症Ⅱb型(...
...prolyl 4-hydroxylase）的β亚单位；还与寡糖基转移酶的糖化位点结合蛋白亚组分高度相似。PDI羧基端序列Lys-Asp-Glu-Leu与内质网上相应受体结合，使之与88kD组分一起保留在内质网腔内，PDI基因定位在17号染色体...
...(一)治疗 1.饮食治疗 对FH患者来说是一种很重要的方法。有研究表明，FH患者对饮食治疗的反应较血浆胆固醇水平正常者和血浆胆固醇水平轻度升高者更为敏感。动物试验已证实，食物中的胆固醇和脂肪酸可下调肝细胞膜上LDL受体的活性，所以，对于...
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