...正常人体内存在一些自身反应性T.B细胞克隆，因缺乏足够的激活信号而处于无应答状态（失活或静止状态）。一旦获得足够的激活信号，便可产生正相应答。现有实验证明，在某些自身免疫病中受累器官细胞表面，或是出现了原先不表达的DR/I-A抗原，或是...
...的500kb之中有一部分相重合。C4由2个紧密连锁的位点上的基因C4A（22kb）和C4B（16kb）所编码。纯合性的Bf缺陷尚末见报道，但偶可见一纯合性C4和C2的缺陷。并常与SLE或SLE样疾病相关联。约有2/3纯合性C2缺陷的个体是...
...缺陷(T细胞系统)反应减弱。 ②SK-SD、DNCB、KLH、PHA：先天性细胞免疫功能缺陷综合征(T细胞系统)通常是阴性。恶性肿瘤、白血病、自身免疫性疾病，结缔组织病等发生后天性细胞免疫功能缺陷(T细胞系统)时这些皮肤反应减弱、类肉瘤病无...
...几种先天性溶酶体病： (一)庞皮病 病因：由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷，使溶酶体内缺乏α-葡萄糖苷酶，导致糖原无法降解为葡萄糖，而造成糖远在肝脏和肌肉内大量积累。 临床表现：此病多发生于婴儿，表现为肌无力，心脏增大，进行性心力衰竭...
...（一）发病原因 本病为多基因遗传疾病。患者均具有T细胞和B细胞系统明显缺陷，以伴性或常染色体隐性遗传方式（如Swiss型无γ-球蛋白血症）遗传。大多数患者（95%）是男孩，50%～60%呈性联隐性遗传方式，也有常染色体隐性遗传方式及散在...
...症促性腺激素分泌正常，卵巢不增大，但卵泡膜细胞呈巢(岛)性增生，血浆雄激素升高明显，伴严重男性化。对氯菧酚胺治疗不敏感。 六、胰岛素拒抗综合征和黑色素棘皮瘤：为一种脂岛素受体缺陷性疾病(A/B型)，可出现类似于PCOS症状体征。其显著特征是...
...中性粒细胞是机体免疫系统的重要组成部分，可直接吞噬和杀灭多种病原微生物、抗原抗体复合物。本试验主要用于诊断中性粒细胞吞噬功能障碍性疾病。 吞噬与杀菌功能缺陷，常见于慢性肉芽肿、肌动蛋白功能不全症、膜糖蛋白缺陷症、G6PD高度缺陷症、...
...AS）与B27有强相关性。以后通过群体的流行病学调查和家系调查发现许多内分泌病、类风湿性疾病、自身免疫性疾病、肿瘤和感染性疾病等与HLA相关。从1976年6月在巴黎举行HLA系统与疾病的相关性的第一次国际性综合报告会以后，世界各地陆续报道了...
...都正常。（二）凝血缺陷性疾病1．血友病 是性联遗传的内凝系凝血因子缺乏症。往往由于单个凝血因子Ⅷ（经典的血友病，又名血友病A）或因子Ⅸ（血友病B，或名PTC，Christmas症）的缺乏。患者几乎全部是男性，儿童期即有过度出血的表现。轻度...
...转化酶（C3bBb）]，以及两条途径中两种C5转化酶（C4b2a3b和C3bnBb）的形成；（2）启动替代激活途径中的正反馈放大回路；（3）调理促进吞噬及免疫粘连作用；（4）参与免疫调节，如作为B细胞活化的非特异性刺激信号，作为B细胞的致...
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