...遗传性血尿酸过多 遗传性高尿酸血症(hereditary hyperuricemia)是X染色体隐性遗传病，由Lesch与Nyban(1964)首先报道，出现舞蹈样不自主运动，尿酸明显增加。 尿酸为嘌呤(purine)代谢的最终产物。嘌呤...
...Harlem是β链第6位谷氨酸变成缬氨酸，第73位天冬氨酸变成天冬酰胺；如果单纯β6谷氨酸→缬氨酸，则可产生HbS病，往往造成死亡。但Hb Harlem临床表现却较轻，即β73的突变抑制了β6突变的有害效应。...
...(一)治疗 G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷，病因属基因缺陷，目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。药物性或感染性溶血，特别在轻度G-6-PD A-型缺乏症患者，一般不需要...
...约50％患者没有发作诱因，另外50％则因某些因素引起发作。痛风的发病诱因主要是暴饮暴食，尤其是大量食用富含嘌呤的食物，即高嘌呤饮食后引起痛风关节炎的急性发作。诱发痛风的食物种类有明显的地区差异，这主要与各地的饮食习惯不同有关。如我们镇江...
...克，半夏6克，生姜2片，莲子肉30克，黄芪15克，山药20克。5剂，水煎服。 5剂之后，自述本次经期腹痛大减，后以此方加减调理月余好转。 按：对于痛经一证，古人有“不通则痛，不荣则痛”之说，可见痛经的病机有虚有实，而临床多表现为虚实夹杂，故...
...常见的为异烟肼，后者可干扰吡多醇作用，而吡多醇则是色氨酸通过尿氨酸，烟酰胺代谢途径中的重要辅酶，因此，维生素B6缺乏的各种原因亦可致本病。某些抗癌药物，特别是6-硫基嘌呤长期服用亦可导致本病。 5.先天性遗传病 Hartnups病可以因为小肠...
...□ 李惠明 中南大学湘雅医院营养科 每到节假日，医院急诊科的痛风患者都增加，尤其是春节前后，酒精和高嘌呤食物的摄入，必将使痛风新患者增多，原有痛风患者症状加剧。痛风在我国已成为仅次于糖尿病的代谢性疾病，严重威胁着人们的健康。而饮食控制在...
...尿结石，久渍不去，可使肾功能衰竭。 2.酒积：各种白酒，以及啤酒、葡萄酒均 含有大量嘌呤，长期或大量饮酒则使血中尿酸升高。且与食积相比，其害更深，因为乙醇代谢所产生的乳酸暂时阻抑了肾小管对尿酸的排泄，从而引起血清尿酸水平的更大升高。在中医...
...1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性贫血其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似，如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似，应加以鉴别。 2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷，应注意鉴别。 3.通过热...
...6 The Master said, "There is Yung!-He might occupy the place of a prince." Chung-kung asked about Tsze-sang Po-tsze. ...
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