...所见时、或是持续性完全胆汁淤积（白便）者，提示需要有经验的外科医生做小型剖腹探查术及手术中的胆管造影术。偶尔显示出小的但未闭合的肝外胆管树（发育不全），它很可能是胆汁流减少的结果，而非原因，不必再重建发育不全的胆管。 3.肝外胆管闭锁 伴有多发性畸形者，早期 肝大 较轻，以后进行性增大，血碱性磷酸酶、5-核苷酸酶及低密度脂蛋白（lipoprotein X，L...
...医治疗 患者自11～12岁开始应进行雄激素疗法。一般应用环戊丙酸酯（cyclopentylproplonate ester），开始每次肌注50mg，每3周1次，每隔6～9个月增加剂量50mg，直至达到成人剂量（每3周250mg）。对较年长的病人，开始剂量和递增用量均可加大以便收效较快。国内目前较常用的是十一烷酸睾酮（testosterone undecano...
...个带X染色体的精子结合，或由一个带X染色体的卵子与一个无性染色体的精子结合而成，绝大多数有这类异常的胎儿常发生 自然流产 ，活产的远较 睾丸发育不全 症为少。 （二）发病机制 先天性卵巢发育不全 是由于细胞内X染色体缺失或结构发生改变所致。有关X单体染色体的遗传基础还不清楚，目前已排除遗传印迹的可能性，认为可能的机制为： ①亲代生殖细胞的减数分裂发生不分离；...
中等度智能发育落后，可伴语言和 学习障碍 。
...因卵细胞的衰老、着丝点纵裂动力减弱或纺锤丝迷向的缘故。有迹象示本病征中X染色体数目愈多睾丸曲细精管 玻璃 样变性、间质增生纤维化愈严重，智力发育亦愈受累，其机制不明。曾有学者推论X染色体的基因对睾丸发育有不利影响，因此本病征主要病理特点为曲精细管发育不全、小睾丸，不能产生精子或精子极稀少，故不生育。间质细胞呈腺瘤样丛集，其细胞内所含脂类物质及分泌颗粒减少，有...
生长发育延迟，智力发育迟滞；出现 黄色瘤 ；性腺功能低下；常伴有先天性心血管异常。
小儿从成胎、初生到青春期，一直处于不断生长发育的过程中。小儿生长发育主要受先天因素和后天因素两方面的影响。先天因素与种族、父母、胎儿期状况等有关；后天因素与社会条件、气候、地理、营养、作息、锻炼、疾病、药物等有关。小儿生长发育，是形与神的同步增长。掌握小儿生长发育规律，对于指导儿童保健，以及某些疾病的诊治，具有重要意义。 生命的开始，起于受精怀孕。关于胎儿成...
（一）发病原因 本病征为原发性受染骨的骨化性疾病，骨化发生在幼年，为常染色体显性遗传，亦有自发的病例，颅骨、手、骨盆可有缓慢骨化趋势，亦曾报道合并有 骨硬化 者。 （二）发病机制 此种畸形为常染色体显性遗传。与发育不全有关的基因为6p21。该基因已经克隆过，称之为CBFAl，是骨母细胞特异的转录因子和骨母细胞分化的调节剂。
... 二二) 方剂组成 方在妇人八五 主治功效 治妊妇感冒风寒, 热入胞宫, 寒热如疟 作者见解 编号 23 (钱氏黄龙汤二三) 方剂组成 方在小儿二五 主治功效 治小儿感冒发热, 或寒热往来 作者见解 编号 24 (子和 玉烛散 二四) 方剂组成 当归 , 川芎 , 芍药 , 地黄 , 大黄 , 芒硝 , 甘草 , 各等分 主治功效 治血虚有滞, 或妇人经候不...
...尼尔氏综合征、 梅尼埃病 、 耳眩晕 症、 眩晕病 )Meniere's disease为 内耳 膜迷路积水，表现为 发作性眩晕 、 波动性听力减退 及 耳鸣 。 波动性听力减退的原因 本病病因一般认为与 植物神经功能失调 有关。 中医 认为本病的发生是由情志所伤， 肝气郁结 、 肝火上炎 ;或由劳伤过度，伤及气血、 血虚生风 上扰所致。 波动性听力减退的诊...
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