(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 这型黏脂贮积症的基本生化缺陷为神经节苷脂唾液酸酶缺乏。该酶缺乏可导致GM3和GD3神经节苷脂异常分布。这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累，并通过某种不清的机制而致病。这两种脂质是包涵体内脂质样物质的主要成分。 病理：肝活检显示肝实质细胞及库普弗细胞内有包涵体。库普弗细胞呈泡沫样，有些空泡...
黏蛋白 （ 英语： mucoprotein ）是一类主要由 黏多糖 组成的 糖蛋白 ，常见于 膝盖 滑膜液 。 外部链接 MeSH（医学主题词） 上面的 Mucoproteins eMedicine Dictionary上的 Mucoprotein 参考来源 维基百科-黏蛋白
本型黏脂贮积症可并发智力发育障碍， 听力障碍 ，多发性 成骨不全 。
糖原贮积症是少见的一组相关的常染色体隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原。因此糖原（一种淀粉）大量累积。 最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型（庞珀病），通常在1岁内发病。糖原蓄积于肝、肌肉、神经及心脏，使其不能正常工作。舌、心、肝长大。患儿如婴儿般软弱且进行性 无力 ，有呼吸及 吞咽困难 。庞珀病是不可治愈的，大多数患儿2岁时死亡。不严重的庞珀病可累见于年长儿童...
脂贮积症是由于脂肪分解（代谢）酶异常导致有毒脂肪代谢产物在组织中贮积引起的疾病。 每一类脂质都有特殊的酶系统帮助分解。如果这些酶出现异常可导致应由这些酶分解的特定脂质贮积。一段时间后这些贮积的脂质就会损害体内很多器官。 戈谢病 戈谢（Gaucher）病是一种遗传病，导致脂代谢产物 葡萄 糖脑苷脂贮积。 戈谢病是一种常染色体隐性遗传病，受影响的人必须遗传到两个...
1.Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症，亦称婴儿型。其特点是： (1)严重的脑变性，多于2岁内死亡。 (2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。 (3)表现有Hurler病的骨骼畸形。 本病起病早，通常在出生时就可出现精神和运动障碍症状。患儿外貌严重异常，呈Hurler综合征样粗笨面容，前额突出，鼻梁扁平，眼间距增宽， 齿龈肥厚 ，伸舌...
黏质体 （ Cosmid ，又译 黏粒 ）是一种以 λ噬菌体 （Lambda phage）中的 cos sequences 所建构而成的 质体 ，是常用的 选殖 载体（cloning vector）之一，可用于建构 基因组 库。最高可置入44000个 碱基对 ，高于 质粒 的10000到15000。 参考文献 Bruce A. Voyles (2002) T...
银耳多糖 本品系 担子菌 多糖类 免疫增强剂 ，有改善机体免疫功能及升高 白细胞 的作用。临床用于 肿瘤化疗 或放疗以及其它原因所致的 白细胞减少症 ，有显著效果。此外尚可用于治疗 慢性支气管炎 。口服， 银耳孢糖 ，1g/次，2～3次/日。 银耳 芽孢 糖浆 ，10ml/次，3次/日。
枸杞多糖 枸杞多糖( 枸杞 提取物) 产品来源：宁夏枸杞干果 性状：为深棕色粉末，易吸湿。 规格：枸杞多糖含量：50% UV 枸杞是我国传统名贵中药材，素有“红宝”美称，富含植物 多糖 、 蛋白质 、 维生素 等营养成分。 枸杞多糖是从枸杞中提取而得的一种水溶性多糖。已明确该多糖系 蛋白 多糖，由 阿拉伯糖 、 葡萄糖 、 半乳糖 、 甘露糖 、 木糖 、 ...
...的研究与分析，对细菌中引起特异性保护作用的 抗原 成份提取 纯化 ，可以生产特异的抗原 疫苗 。例如 脑膜炎 双球菌 、 流感 杆菌 中的 多糖 成份为可引起 保护性抗体 的部分，可提取后制成 多糖疫苗 。多糖疫苗的 免疫原性 需通过加入适当的 吸附剂 来提高。多糖疫苗中不含 内毒素 中的类脂A，故无毒性。然而多糖疫苗为 化学 成份，无细菌在体内繁殖，亦需大...
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