肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病， 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的 肝硬化 和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系 症状 、肝硬化、精神症状、肾功能损害及 角膜 色素环K-F环。 引起原因 本病铜代...
肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病， 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 疾病 。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的 肝硬化 和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系 症状 、肝硬化、精神症状、肾功能损害及 角膜 色素环K-F环。 引起原因 本病铜代...
...is）和骨性 关节病 （osteoarthrosis）近来也以 软骨软化 性关节病（chondromalacic arthrosis）， 退变性关节病 （degenerative arthritis）、 肥大性关节炎 （hypertrophic arthritis）、关节炎 畸形 （arthritis deformans）表述活动 关节 （ 滑膜关节 ）发生...
...用 肾上腺皮质激素 等因素，均可促进退行性变化的形成和加速已存在的退行性变化的发展。 老年退行性变化的主要损害在关节的 软骨 ， 关节软骨 变性、软化、弹性丧失、裂碎和脱落。软骨内骨化形成关节边缘的 骨赘 ，即所谓“ 骨刺 ”。关节中央软骨由于受磨损最大甚至消失，关节外围软骨也可出现肥厚和 增生 ，使 关节腔 变狭和不平， 骨端 变形。这样也可造成运动受限，...
...入研究，才把脂肪肝做为一种独立的 疾病诊断 。肝脏的脂肪中主要为 中性脂肪 即 甘油三脂 ，也有少量的 胆固醇 、 卵磷脂 。 肝脏轻度脂肪变性的原因 肝炎 引起的轻度 脂肪肝 ：肝炎使 肝细胞 大量破坏， 肝功能 受到损坏，引起 肝脏 对 脂肪代谢 失去平衡。加之 肝病 患者饮食不合理，补养过分，活动又少，这成为另外一个轻度脂肪肝的病因。轻度脂肪肝的治疗要...
...的联合 疾病 。其特征为轻度Hurler 综合征 面容，多发性骨发育不良，有严重的 神经系统 症状 和智力明显低下。 眼底检查 ，可以发现 黄斑 呈带灰色变色，以后甚至 失明 。 眼底发现黄斑呈带灰色变色的原因 (一)发病原因 遗传 基因缺陷 ，病人体内 半乳糖 酰-3- 硫酸 酰基 鞘氨醇 硫酸酯酶 ( 脑苷脂 硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。 (二)发病机...
(一)发病原因 特发性黄斑裂孔无明显可查的病因，排除眼底本身的疾患而出现的黄斑裂孔，占黄斑孔的大部分。在此类患者中，心血管病的发病率高，因此认为黄斑裂孔的发病可能与 脉络膜缺血 有关。另外发现在用雌激素治疗或者行子宫切除术后的患者，黄斑裂孔的发病率高，因此认为性激素可能与黄斑裂孔的发病有关。近年强调 玻璃 体表面玻璃体黄斑牵拉在黄斑裂孔的重要性，认为玻璃体的...
...，NPD)是因 鞘磷脂 (sphingomyelin)及 胆固醇 沉积于身体各器官的遗传性 代谢 病，以年幼儿童多发，具有肝、 脾大 ，眼底黄斑部 樱桃 红色斑及 骨髓 涂片 中大的泡沫样 细胞 等主要特征。本病于1914年首先由Niemann 报告第1 例，1922 年Pick 详细描述了 病理 检查所见，故而得名。我国首次于1963 年报告2 例，以后陆...
(一)治疗 1995年，Gass根据一些病理组织检查和 玻璃 体切割术后视力得到良好恢复的现象指出，黄斑裂孔的发生是从中心凹视网膜最薄弱的区域开始裂开，在玻璃体皮质牵引作用下离心性收缩的结果，而大部分病例均无视网膜组织的缺失，即Ⅱ期黄斑孔被牵引离心性收缩扩大，一般在400～600μm基本稳定。如早期成功地解除玻璃体牵引，光感受器组织重新向心性聚缩，视功能便会...
视网膜色素变性 （RP）病友论坛致力于加强视网膜色素变性（RP）患者之间的交流，加强联系，讨论视网膜色素变性治疗方法和药物（包括视网膜色素变性手术、视网膜色素变性治疗方法、中医 中药 、医院情况交流、 气功 、偏方），互相帮助，共同战胜视网膜色素变性。 网膜色素变性(RP)指的是影响 视网膜 、引起视网膜功能 退化 的一组 疾病 。 原发性视网膜色素变性 在...
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