先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致 门脉高压 症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等（1961）首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
(一)治疗 对本病可分为病因及 骨髓纤维化 的治疗，应根据致病原因及其产生的症状而予相应的治疗，例如治疗结核，给予抗结核治疗，肿瘤给予适当的化疗;有血细胞减少的也应给相应的治疗;有接触化学或物理可疑因素的，应立即停止接触;骨髓纤维化的治疗可根据具体病情参考 原发性骨髓纤维化 的治疗。 (二)预后 本症的病程取决于原发疾病的性质及对治疗是否有效，如病因得以控制...
特发性肺间质纤维化(IPF)，是以上皮细胞损伤及基底膜脱落、间质炎症、成纤维细胞增殖、过度细胞外基质(ECM)沉积、肺泡气体交换单位重塑为特点的一种肺部疾病。由于气体交换单位进行性丢失，患者最终死于呼吸衰竭。近年来其发病率日益增高，激素治疗效果差。中医药在治疗肺纤维化方面发挥了独特优势。日前，北京中医药大学进行的一项“国家自然科学基金重大项目”研究中，采用大...
...察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性 骨髓纤维化 患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸 葡萄 糖脱氢酶(G-6PD)同工酶，即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析，及随后发...
肝纤维化 为诸多慢性肝病发展至过程中所共有的病理组织学变化,是影响慢性肝病预后的重要环节。在对其原发疾病(如我国最常见的慢性乙型 肝炎 )尚无有效病因治疗方法的情况下,减缓或阻止肝纤维化进程是一相当重要的治疗对策,但迄今为止,国外尚无实质意义上抗肝纤维化的药物或方法投入临床应用。今后一段时期内,国外研究的重点仍集中在基础研究(细胞信号传导),以期从阐明肝纤维...
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性 肺间质纤维化 均为其同义词。典型的IPF，主要表现为 干咳 、进行性 呼吸困难 ，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期 呼吸衰竭 或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存...
...之合成，增加胶原蛋白量，而引起OSF。 (4)丁 香油 ： 丁香 油是槟榔中之主要成分之一，若其量高於每公升三毫莫耳之量时 ，会对口腔黏膜之纤维母细胞导致细胞毒性，进而增加组织之破坏，最后导致瘢痕之形成增多。 (5)免疫方面：有学者认为自体免疫是OSF之致病因：因为(1)OSF之发生以女 性较多(在印度)(2)发生之年龄(3)自体抗体之发生率(4) 病灶 中...
香港大学和香港城巿大学合作研究肝纤维化药物，现在已发现对肝纤维化有预防作用的蛋白质，预计最快５年后可开发成药物上巿。 肝纤维化是肝硬化、肝癌的早期症状，目前医学上尚没有治疗的药物。城大基因组科技应用研究中心主任杨梦苏透露，有关研究是从目前内地用于治疗肝病的处方药物“威佳”提取有关蛋白，然后将其结构进行基因修饰，使之更适合人类使用。这项工作已完成了实验室和动物...
...者肺、 农民肺 。 6、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病：肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺 淋巴瘤 、Kaposi 肉瘤 ; 7、特发性纤维化疾病突出：物发性纤维化、家族性特发性 肺间质纤维化 、 急性间质性肺炎 、 脱屑性间质性肺炎 、非特异性间质性 肺炎 、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化; 8、其它： 神经纤维瘤病 、 结节 硬化症、 ...
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