...再生障碍性贫血(以下简称再障)是一种严重的进行性贫血。是由于骨髓造血细胞组织显着萎缩,血细胞(红血球、白血球、血小板)全部减少而引起的一种疾病。其基本特点是循环血液中三系细胞同时减少(或先后减少),骨髓过度脂肪化,造血细胞增生不良。[发病...
...造血干细胞对造血生长因子(HGFs)反应性降低。 2.造血微环境缺陷 造血微环境包括骨髓的微循环和基质。正常骨髓微环境是维持正常造血的必要条件。实验证明当骨髓微循环遭到破坏,即使输入干细胞亦不能生长,只有在微循环重建后才能见到干细胞的再生。...
...贫血可根据病因学和形态学不同分为很多类型,各自的病理机制也不同。归纳起来大体有三大类:造血不良(缺铁性贫血、再生障碍性贫血等)、红细胞过度破坏(各种溶血性贫血)及急、慢性失血性贫血。 各类贫血均可因其血液携氧力降低,脑细胞供血不足致使...
...本病为遗传性疾病,开展人群普查,遗传咨询,做好婚前指导工作,避免患者之间联姻对预防本病均有重要意义。近年来采用新生儿脐血做pH 8.34不连续醋纤膜微量电泳,可作为一种早期筛查α珠蛋白生成障碍性贫血的方法,尤其是可检出无临床症状的静止型和...
...原料如铁、维生素B12、叶酸或蛋白质,亦可因慢性感染性疾病致吸收不良,或者是有些小儿因生长过快需要量增加所致,故避免贫血的最好方法是均衡饮食、不挑食。造血功能不良常见的有再生障碍性贫血,如果正常的造血组织被淋巴细胞、白血病细胞等异常物质占据...
...相应的组织器官功能障碍,重者可出现休克及脏器功能衰竭等。 许多原因都可以造成贫血,所以根据病因的不同将贫血分为缺铁性贫血、再生障碍性贫血、失血性贫血、溶血性贫血等等。因此贫血不是一个独立的疾病,而是由多种原因引起的一种综合征,也就是说贫血是...
...骨髓移植是指将供者的骨髓造血干细胞移植给受体(患者),以恢复后者正常造血功能的一种治疗手段。骨髓移植根据其骨髓来源的不同,可分为同种异基因骨髓移植(HLA相合的同胞或非亲属骨髓)、同基因骨髓移植(遗传上完全相同的单卵孪生子骨髓)及自体...
...UD-BMT:1例植活,1例回复地贫状态,1例死于移植物抗宿主病(GVHD);Miano报告8例,4例成功,3例排斥,1例死亡。发生排斥是此类移植面临的主要问题。2000年6月,作者等以非血缘相关UCBT治疗1例重型地贫患儿,取得了成功,现...
...(一)小儿贫血的发病情况贫血系指单位容积内,红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常或其中二项显然低于正常而言,是一种症状。是小儿时期常见的临床表现,为影响小儿生长发育诱发感染性疾病的主要因素之一。因此小儿贫血是目前儿科临床及妇幼保健工作...
...内因子的巨幼红细胞性贫血。 5.“再生障碍性贫血”。伴有胃酸缺乏和脊髓侧柱、后柱萎缩,病程缓慢;造血功能障碍引起的贫血,再生障碍性贫血(AA,简称再障),是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,...
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