...脾明显肿大; 2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少; 3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”; 4、脾、肝、淋巴结病理切片显示...
...Di-Guglie-Lmo综合征)、骨髓异常增生综合征等。 ②以中幼和晚幼红细胞增多为主：各种增生性贫血(溶血性贫血、急性失血性贫血、巨幼细胞性贫血)、原发性血小板减少性紫癜急性发作期、地中海贫血、黑热病等。 ③以晚幼红细胞增多为主：缺铁性贫血...
...，维持数月。不良反应：骨髓抑制，口腔黏膜炎。 (4)地西他滨(5-氮杂-2,脱氧胞苷)：地西他滨(DAC)能抑制DNA甲基转移酶，降低DNA甲基化，抑制集落生长，诱导异常细胞分化，体外实验证明该药是有细胞毒作用的，因此，可能同时导致异常克隆...
...综合征（Leopard syndrome）也称多发性黑痣综合征、弥漫性黑痣综合征、心脏皮肤综合征、神经心肌病性黑痣病、Moynahan综合征、心脏雀斑综合征等。为一常染色体显性遗传性疾病。主要特点为多发性黑痣、心电图异常、先天性心血管异常、...
...骨髓粒细胞与有核红细胞比值（M/E）是骨髓细胞学检查的一个类型，骨髓细胞学检查对诊断造血系统疾病最有价值，同时对诊断其他非造血系统疾病，对不明原因发热、恶病质、原因不明的肝脾肿大有鉴别诊断意义。 1.28～5.95：1 (1)增多： ①...
...诊断 根据临床特点，结合X线异常进行诊断。血生化、肌电图、肌肉活检大多正常。 鉴别 本病征应与拇指宽阔（Rubinstein-Taybi）综合征、关节松弛（Ehlers-Danlos）综合征、扁平面容（Otopalatodigital）...
...应与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、传染性单核细胞增多症、原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。 1、再生障碍性贫血 2、骨髓增生异常综合征 3、传染性单核细胞增多症 4、原发性血小板减少性紫癜 5、类白血病反应...
...骨髓粒细胞与有核红细胞比值（M/E）是骨髓细胞学检查的一个类型，骨髓细胞学检查对诊断造血系统疾病最有价值，同时对诊断其他非造血系统疾病，对不明原因发热、恶病质、原因不明的肝脾肿大有鉴别诊断意义。 (1)增多： ①粒细胞系统增生：感染、...
...二）发病机制 1.克隆性疾病 目前认为本病是一种多能造血干细胞的克隆性疾病，根据如下： （1）与骨髓增生综合征可互相转化：本病与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化和红白血病之间关系密切，可合称为骨髓增生综合征，彼此间可以相互转化...
...紫癜、脾功能亢进、骨髓增生异常综合征等。 明显减少（甚至全片找不到巨核细胞）：可能为再生障碍性贫血、单纯巨核细胞生成障碍或急性白血病等。有时骨髓液抽取过程中被血液或组织液稀释也会发生巨核细胞计数减少。...
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