临床表现 患者主要表现为不同程度的旋前畸形，双侧前臂活动受先限，若时间较长，有可能导致 肌肉萎缩 。
(一)治疗 咪唑类抗真菌药外用或内服可使部分病例的皮损消退。米诺环素(美满霉素)(0.1～0.2g/d)、阿维A酯(依曲替酯)或异维A酸口服，以及0.1%维A酸外用，亦有一定疗效。 (二)预后 病情缓慢发展，可倾向于稳定。
腹腔内脏器经盆腔底部的肌肉与筋膜间隙由会阴部脱出，称 会阴疝 (perineal hemia)。会阴是盆膈以下封闭骨盆出口的全部软组织结构两侧坐骨 结节 的连线将会阴分为2个三角：前方称尿生殖三角，为尿生殖膈所封闭，男性有尿道，女性有尿道和阴道通过;后方称肛门三角，为盆膈所封闭，有直肠通过。在盆底髂尾肌与耻骨尾肌之间有一薄弱点，大多数疝从这一间隙通过。会阴疝
(一)发病原因 病因尚不清楚。有认为与马拉色菌感染有关，但抗真菌治疗效果不佳。或认为与内分泌功能改变有关，如妊娠、甲状腺功能异常、Cushing综合征等，但大部分病例并无内分泌的改变。也有认为系黑棘皮病的变异型。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚。有认为与马拉色菌感染，内分泌功能改变有关，也有认为系黑棘皮病的变异型。
本病为一种罕见的先天性疾病，其发病机制尚不明确，一般认为是胚胎在发育第5 周左右，中胚层软骨支离开躯干发育成熟，形成尺桡骨过程中，近端未分离所致。
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本病主要是会产生一些术后并发症，故术后早期应严密观察，警惕出现患肢的缺血性改变，抬高患肢，必要时使用适量 脱水 剂，对已发生血管危象者应不失时机地切开减压，以挽救患肢并确保其功能。若产生并发症而不及时进行治疗，可并发缺血性肌挛缩和坏死。 另外还需注意，因患儿对疼痛耐受强、天生好动，使新生骨痂遭到不断破坏而致内固定物断裂。故宜加强术后保护，必要时用 石膏 托固
见于女性 Reiter综合征 ，Reiter综合征以无菌性 尿道炎 、眼结膜炎和多发性关节炎为基本特征，可瘵有皮肚皮肤粘膜及其它器官病变，发病前常有 发热 ，多见于成年男性。
会阴疝 系因盆底肌薄弱、张力降低加之多次妊娠分娩、盆腔肿瘤等引起盆腔压力增高等因素而诱发。
1、 类风湿性关节炎 ：其关节炎表现甚至X线表现均与本征有相似之处，故Cecil曾将 Reiter综合征 列入类 风湿性关节炎 的临床异型中。但一般 类风湿关节炎 不会同时出现尿道，结膜炎及皮肤粘膜损害。 2、 强直性脊柱炎 ：本征慢性脊柱病变患者必须与强直性脊柱炎相鉴别，两者眼症和X线表现无较大差异，但如先有关节周围炎伴有 尿道炎 史，特别有溢脓性卡他性皮
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