一、概述 营养性巨幼红细胞性贫血 （Nutritional MegaloblasticAnemia）又名营养性 大细胞性贫血 ，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内，我国华北、东北、西北农村多见，近年已明显减少。主要因缺乏 维生素B 12 或 叶酸 所致。其特点为：各期 红细胞 大于正常，红细胞比血色素减少更明显， 粒细胞 和 血小板减少 ，粒细胞核右移， 骨髓 出...
...母乳喂养又不加辅食者占绝大多数。 主要临床表现如下： (一)一般表现：多呈虚胖体型或轻度浮肿，毛发稀疏、发黄，偶见 皮肤出血点 。 (二) 贫血 表现：轻度或中度贫血占大多数， 面色腊黄 、 疲乏 无力 。因贫血而引起骨髓外造血反应，且呈三系减少现象，故常伴有肝、脾、 淋巴结肿大 。 (三)精神神经症状：表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和...
起病缓慢，明显的 贫血 多于出生后2～3个月出现，约有15%的病儿于出生后数天内发病，但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。 早产儿 的发病数较高，病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形、 先天性心脏病 、尿道畸形、 斜视 或表现为Turner综合征的外貌，但染色体核型正常或为XX/XO嵌合体。临床除畸形外，贫血是惟一的症状，无出血现象。除合并心...
巨幼细胞性贫血 是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类 贫血 ，此类贫血的共同特点是外周血呈大细胞性贫血，骨髓中出现巨幼红细胞。 在我国，因叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血，以山西、陕西、河南、山东等地比较多见，维生素B12缺乏所致者很少见， 恶性贫血 尤为罕见。 叶酸及维生素B12的代谢 叶酸及维生素B12的代谢要点见表5－2－6。...
...、会爬，得病以后又都不会了。肢体、躯干、头部出现 震颤 （先由手、唇、及舌；以后到全身脏器，以后消失）。父母及家里人能够觉查出孩子可能患有 贫血 病，而且是一种比较重的贫血，但什么原因引起的一时还不清楚，这时就应到医院详细检查一下，通过作血化验检查或作骨髓的检查，就能够确诊。如诊断是 营养性巨幼红细胞性贫血 ，应注意维生素Ｂ12和叶酸的补给。经过２～３周的治...
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或 重度贫血 ，伴持续或间断性 黄疸 ，骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。
西医治疗 主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松（强的松）后， 贫血 明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应；若发病3年后才开始服用泼尼松（强的松），则疗效极差。剂量为60mg/（m2·d），分3～4次服用。一般于用药1～2周后即出现网织红细胞升高...
(一)治疗 铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效。输浓缩红细胞是目前惟一的纠正 贫血 疗法。并发症主要为输血引起的 血色病 或切脾后 继发感染 。 (二)预后 本病预后好。
...患者有家族史，故考虑为先天性基因异常，可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可能与C-Kit原癌基因突变和（或）SI基因突变有关。血浆和尿中的红细胞生成素增高，经检测患儿血浆中的红细胞生成素不存在质的异常，但将红细胞生成素与骨髓细胞一起孵育，前者对幼红细胞分化无促进作用。在骨髓细胞培养时若加入白细胞介素-3则可使红细胞分化，因而认为红细胞系的定向干细胞存在质的异...
1.CDA应与 地中海贫血 鉴别 因两者都有家族性，都有单纯 贫血 、 黄疸 及珠蛋白肽链的异常。但地中海贫血患者可有所谓“地贫面容”、网织红细胞增高、红细胞寿命明显缩短、切脾治疗效果佳等特点;而CDA可有染色质“桥”、红细胞“鬼影”、巨大/多核红细胞以及HEMPAS抗原和i抗原的改变等，借此可区分两种疾病。当然，如果将来对典型CDA患者做红细胞基因检查，无...
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