生长激素(GH)是人体促进生长的主要因素。影响身高的因素很多，在儿童、青少年时期，垂体GH分泌不足或缺乏，患者的生长都会出现明显障碍。其他原因还有营养不良、种族遗传、社会心理因素、多种躯体疾病包括内分泌与非内分泌性疾病等。如果身高低于同民族、同年龄的30%以下，或成人身高小于120cm，就是侏儒症(dwarfism)。
葡萄 糖磷酸异构酶(glucose phosphate isomerase，GPI)缺乏症，是除G-6-PD、PK、嘧啶5′-核苷酸酶(P5′N)缺乏症外，第4种较常见的红细胞酶病。
精子缺乏是 男性不育症 的重要原因之一，每次性生活，男性排出的精液量通常为2～6毫升。如排出量少于2毫升，甚至仅有点滴者，则称为精子缺乏症。 【概述】 精子缺乏是 男性不育 症的重要原因之一，每次性生活，男性排出的精液量通常为2～6毫升。如排出量少于2毫升，甚至仅有点滴者，则称为精子缺乏症。 祖国医学认为，肾为先天之本，主生殖、生长发育。肾中精气，互生互化，...
患儿因生长激素（growth hormone，GH）缺乏所导致的矮小，称为 生长激素缺乏症 ，又称为垂体性侏儒症。身材矮小（short stature）是指在相似环境下，儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中，内分泌的生长激素（GH）对身高的影响起着十分重要的作用。
...种 凝血因子 及抗凝血因子参与。遗传性 凝血障碍 包括低凝和高凝两种情况。前者是由于 基因突变 致凝血因子活性降低，后者是由于抗凝血因子活性缺乏。 1． 凝血因子缺乏 症 除 Ca 2+与 凝血活素 外，所有凝血因子都有遗传性缺乏的报告，其中 血友病 ，特别是甲型血友病较为多见。现主要就血友病及与其有关的 血管性假血友病 加以介绍。 血友病（hemophil...
高加索人群中，约1%～2%的 肺气肿 患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿。其临床特点是：发病年龄早，呼吸道症状出现于30～40岁，早期症状为活动后 呼吸困难 ，多有 咳嗽 和反复呼吸道感染，体检见病人有过度 消瘦 ， 呼吸音低 ;胸片示 横膈低平 ， 肺过度充气 ， 外周血管减少 ，尤其是以肺小叶明显，肺功能提示严重肺气肿...
...骨髓功能完全代偿，平时可能没有明显的贫血和其他表现。但查体时常有 黄疸 和 脾大 。一般贫血或黄疸首次发生于婴儿或儿童时期，不像G-6-PD缺乏的患者，PK缺乏症婴儿出现黄疸时总是伴有贫血且常有脾大，贫血程度通常比 遗传性球形红细胞增多症 患者更严重，常常需要输血。 诊断依赖于红细胞PK的活性测定在考虑PK缺乏症的诊断时要注意：①筛选PK活性的荧光斑点试验的...
西医治疗 目前对 生长激素缺乏症 的治疗主要采用GH替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小，效果越好。但是对 颅内肿瘤 术后导致的生长激素缺乏症患者或者 白血病 患者需慎用。 1.治疗剂量 目前多数学者推荐每周使用剂量为0.5～0.7U/kg，每晚临睡前皮下注射0.1U/kg。最大效应是在开始初6～12个月。上海市儿科医学...
...征为患者 中性粒细胞 中 葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低，自幼反复出现各种 细菌感染 。 白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因 (一)发病原因 白细胞 中的6- 磷酸 脱酶缺活性降低所致的 细菌感染 。 (二)发病机制 根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸 己糖 (Hexase-monophospha...
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 (idiopathic late-onset Ig deficiency)也称 原发性 获得性 无丙种球蛋白血症 或多变的未分类的 抗体 缺乏性 疾病 。属于原发性体液缺陷病。 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的病因 (一)发病原因 原因不明。无明显的 遗传 倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。 (二)发病机制 发病机制还不清楚，...
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