...一种溶酶体水解酶)缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutral glycosphingolipid)分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramide trihexoside)，也有较少的酰基鞘氨醇三...
...中的主要蛋白质成分。白蛋白在维持血液胶体渗透压、体内代谢物质运输。 蛋白电泳 -- 血清蛋白质为胶体物质，在一定条件下带有电荷并在电场中泳动。 血氨 -- 人体内的氨是蛋白质代谢过程中通过氨基酸脱氨基，肾脏使谷氨酰胺分解和肠道内细菌的作用而...
...一种溶酶体水解酶)缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutral glycosphingolipid)分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramide trihexoside)，也有较少的酰基鞘氨醇三...
...（1）应多吃含钙丰富的食品，如各种发酵类谷类食品，各种乳类，以牛奶为例，250克的牛奶中含钙量为250克。鸡、鱼、瘦肉、蛋类、绿叶蔬菜，或黄、红色蔬菜、水果、豆制品、虾皮含钙量都很高。� （2）注意多食用维生素D、维生素A丰富的食品，如...
...阴谷、主阴痿．小腹急引阴内廉痛．（千）大赫、然谷、主精溢上缩．太冲、主两丸骞缩．腹坚不得卧．（甲云．脐环痛．阴骞两丸缩．）石门、主小腹坚痛．下引阴中．不得小便．两丸骞．阴交、主腹 坚痛引阴中．不得小便．两丸骞．阴缩．灸中封．大赫、（见失精...
...障碍，血氨增高所造成脑组织代谢障碍等有关。此外，与蛋白代谢过程中形成与儿茶酚胺结构相似的假介质，干扰了脑干网状结构上行激活系统介质的正常传递有关。肝性脊髓病多见于有多次肝性脑病发作，施行门脉分流术及部分胃切除术患者。【临床表现】一、肝性脑病。...
...障碍，血氨增高所造成脑组织代谢障碍等有关。此外，与蛋白代谢过程中形成与儿茶酚胺结构相似的假介质，干扰了脑干网状结构上行激活系统介质的正常传递有关。肝性脊髓病多见于有多次肝性脑病发作，施行门脉分流术及部分胃切除术患者。【临床表现】一、肝性脑病。...
...1.开展婚姻和生育指导，提高人口素质，努力降低人群中遗传病发生率。 2.避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。...
...(一)治疗 目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法，往往是积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂，多因素参与，需采取综合措施。 1.减少肠内毒物的生成和吸收 (1)饮食和营养：限制蛋白质的摄入量，每天...
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