...—肌肉接头突触上的乙酰胆碱受体，阻碍神经系统对肌肉的支配，并随病期的延长而使这种破坏不可逆转。手术切除胸腺可避免神经—肌肉接头处乙酰胆碱受体永久不可逆性损害，是阻断这种病理过程的有效手段，因而成为治疗重症肌无力的重要方法。 重症肌无力一般可...
...例如先天性的性联重症联合免疫缺陷病人（XSCID），表现为体液免疫和细胞免疫的双重缺陷，出生后必须在无菌罩中生活，往往在幼儿期因感染而夭折。现已发现这种患者的IL-2受体γ链缺陷，由此导致IL-2、IL-4和IL-7的功能障碍，使免疫功能...
...免疫缺陷病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病...
...病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。...
...病史和实验室检查结果易于鉴别。尚需与下列疾病进行鉴别：原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病（皮质激素、化疗、放疗后引起，或恶性肿瘤等继发免疫疾病）、特发性CD4 T淋巴细胞减少症（酷似AIDS，但无HIV感染）、自身免疫性疾病（结缔组织病，...
...鼻息肉病的发病与多种因素有关，如遗传因素、免疫缺陷、纤毛功能障碍、young综合征、阿司匹林耐受不良等，因此可认为许多原因都可能致病或者多种因素联合致病。 鼻息肉生长早期可发现一些特殊的长管状腺体，这些腺体与正常的浆液粘液性腺体具有完全...
...常见疾病。患者全身瘫痪无力，直至在呼吸肌的衰竭中走向死亡。对这种病，目前世界上还没有特效的治疗办法。通常多用胆硷酯酶抑制类药物，改善患者神经肌接头传递障碍，但收效不理想。四医大唐都医院神经内科主任教授李柱一，经过10多年的研究攻关，认为重症...
...应与下列疾病进行鉴别： 1.原发性免疫缺陷病。 2.继发性免疫缺陷病，皮质激素，化疗，放疗后引起或恶性肿瘤等继发免疫疾病。 3.特发性CD4 T淋巴细胞减少症，酷似AIDS，但无HIV感染。 4.自身免疫性疾病 结缔组织病，血液病等，...
...造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiency virus,HIV）所致的AIDS外，更常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类：（一）其它疾病过程中合并的免疫抑制营养不良、肿瘤和感染...
...本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传，目前尚无有效预防措施。...
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