...【概述】 深脓疱病(ecthyma)又称臁疮，其炎症较脓疱疮深，成为溃疡性脓疱病。 【病因学】 本病多数为β型溶血性链球菌所引起，少数为金黄色葡萄球菌或两者混合感染，卫生条件差，营养不良或身体衰弱等常为本病的诱因。本病常继发于外伤、虫咬症...
...低于正常水平。 选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚，可能与IgG重链稳定区（CH）基因表达障碍有关。有两种情况： 1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变 发生相应IgG亚类缺陷，可同时伴有IgA及其亚类缺陷。 2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录...
...【概述】 因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现...
...由于本病属单基因常染色体显性遗传疾病。病人及家属很少知道其子女有患同病的危险性，故早期的遗传咨询服务颇为重要。遗传性疾病具有遗传性和终身难以治愈的特点，不仅给家庭带来不幸、给病人造成终身痛苦，而且使疾病代代相传。为了控制和减少遗传性疾病的...
...影响。先天性疾病与遗传性疾病不同，它没有遗传物质的改变，而是由于怀孕母亲受某些有害因子的损伤，影响了子宫内正在发育的胎儿，引起胎儿某些缺陷和畸形，出生后出现某些先天性疾病，这些病与遗传无关。有害因子常见的是怀孕母亲的嗜烟、酗酒、药物应用不当...
...遗传病基本上属于先天性潜病，在潜病中占有很大的比重。因病证大多为隐匿性，症状在一生中没有固定的显露时期，很难得到早期诊断和治疗。目前遗传病已发现3000余种，但能预防和治疗的仅数百种。遗传病发病率并不低，并且还有不少疾病，虽然不属于遗传性...
...Ⅴ型糖原累积病,Ⅴ型糖原贮积病,第Ⅴ型糖原累积病,麦卡德尔病 糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病...
...着免疫细胞凋亡机制的障碍。 T淋巴细胞异常：T抑制细胞减少及其对B淋巴细胞调节功能的异常，亦可能与细胞凋亡的紊乱有关。T淋巴细胞的异常又可以引起细胞因子的表达紊乱，产生异常的免疫、炎症反应。 补体系统异常：SLE患者的补体系统缺陷，...
...诊断 根据临床表现特点和实验室检查特点可确诊，C1 INH缺陷为特异性诊断指标。 鉴别 有些SLE病人伴有遗传性血管神经性水肿，应注意鉴别；喉水肿时与急性喉炎相鉴别；肠痉挛时与急腹症相鉴别。...
...如恶心、呕吐、面部红肿、胸闷、咳嗽等增加了3～4倍，不过通常并无生命危险。用于免疫缺陷病时常规剂量为0.35～0.5g/（kg·m2），在反复感染时还可增加大剂量。需要说明的是：丙种球蛋白对细胞免疫、补体、吞噬细胞缺陷症无效，对联合免疫缺陷...
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