...原发性小肠淋巴管扩张 原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。...
...牙龈出血可由局部或全身变所引起。属于局部原因所致者有或牙周炎。牙龈毛细血管瘤，坏死性龈炎、牙龈癌等，作口腔科检查即可确诊。属于全身性疾病所致者，有各类出血性疾病、维生素c缺乏症、遗传性毛细血管扩张症、内分泌紊乱等。...
...和伸性跖反射。在成年人中可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动。 2.皮肤症状 多数患者在3～6岁出现皮肤毛细血管扩张。也有的病例出生时即已存在，也可晚在青春期。首发部位为眼球结膜的暴露部分，类似结膜炎，在接近角膜处渐渐消失。以后出现在眼睑...
...1/3病例。长期预后极差。 胆管扩张症根治术后，既使达到了胰液和胆汁分流的目的，但部分病例仍经常出现腹痛、血中胰淀粉酶增高等胆管炎或胰腺炎的临床表现，此与肝内胆管扩张和胰管形态异常有关。症状经禁食、抗炎、解痉、利胆后可缓解，随着时间推移，...
...干瘪红细胞也可见于镰刀细胞病、遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白C病、葡萄糖代谢酶缺乏等，应加以鉴别。...
...病体抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷。并产生相关临床疾病。病人胸腺小或退化，则循环血液中、淋巴结和脾脏的淋巴细胞明显减少，脾脏的B细胞区的B细胞减少，或体内的淋巴细胞不显示T、B细胞标志，对植物血凝素不反应。共济失调毛细血管扩张症也是常染色体隐性...
...『正常值范围』出血点：在10点以内为阴性；在10—20点为可凝；在20点以上为阳性。『临床意义』阳性：1、血管病变：单纯性紫癜，感染性紫癜，药物性紫癜，遗传性出血性毛细管扩张症，血管性假血友病，异常血红蛋白症，坏血症等，以及其他可疑毛细管...
...支气管扩张症和肺不张均是由于呼吸道结构受到破坏所致。支气管扩张症患者，其支气管（气管远端的气道）受到破坏。肺不张患者，由于肺内含气量减少，出现部分肺组织收缩。支气管扩张症支气管扩张症是支气管壁受损后发生的不可逆性增粗（扩张）。支气管扩张症...
...本病属常染色体显性遗传性疾病，预防措施同遗传性疾病，应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通...
...诊断 对此病的诊治要重视病史及体检，患儿有无鼻衄和四肢、颜面及背部毛细血管扩张，有无脑缺血的病史。文献报道 50 %以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症，也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性。 本病的术前检查方法很多：心脏超声...
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