...在G-6-PD缺陷高发地区，应进行群体G-6-PD缺乏症的普查，已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。 本病绝大多数有诱因诱发急性溶血，故预防极为重要。 1.群体预防 在G6PD缺乏...
...白细胞减少症和粒细胞缺乏症是指外周血象白细胞计数持续低于4.0X109/升者，中性粒细胞低于(1.5～1.8)X 109/升者。临床以头晕、乏力、低热、心悸、腰酸、口腔溃疡、感染等为特征。药物、理化因素或严重感染可引起本病，也可继发于其他...
...凝血是一复杂的生理过程，包括多种凝血因子及抗凝血因子参与。遗传性凝血障碍包括低凝和高凝两种情况。前者是由于基因突变致凝血因子活性降低，后者是由于抗凝血因子活性缺乏。1．凝血因子缺乏症除Ca2+与凝血活素外，所有凝血因子都有遗传性缺乏的报告...
...西医治疗 反复注射联合多糖和蛋白质疫苗（如b型嗜血流感杆菌荚膜多糖联合脑膜炎球菌外膜蛋白复合物疫苗）可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿，其推荐剂量为每月200～400mg/kg。对IgA缺陷...
...1.血栓形成 血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度...
...母乳喂养。随后的化验结果显示，血色素偏低，血小板计数正常，但凝血四项检查显示凝血功能异常。根据病史和体检，结合实验室检查结果，医生告诉家长，婷婷患上了“迟发性维生素K缺乏症”。孩子皮肤青紫硬块是由该病造成的，与疫苗和注射器材无关。 医生将婷婷收...
...抗磷脂抗体综合症 抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂...
...Wiskott-Aldrich综合征(湿疹血小板减少多次感染综合征)、DiGeroger综合征(胸腺发育不全综合征)、选择性IgA缺乏症、重症复合免疫功能缺陷等。 D、其他疾病：软组织嗜酸性肉芽肿(木村病)、Hodgkig病(霍奇金病)、急性...
...(1)抗Sm抗体：是SLE的特异性抗体。 Sm抗原是U族小分子细胞核核糖核蛋白(UsnRNP)，具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD。在SLE中阳性率为30.2%。虽然敏感性较低，但特异性较高。在全部抗Sm阳性的病例...
...(一)发病原因 抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupus anti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody，ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚...
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