...(一)治疗 蛋白质-能量营养不良的治疗分急救期和恢复期两个阶段。 1.急救期治疗 (1)营养治疗原则： ①蛋白质和能量供给应高于正常需要量。开始供给蛋白质1g/(kg·d)，能量为336～420 kJ/(kg·d)，以后逐渐增加，直到3～...
...肌萎缩，且有特殊的分布形式（以大腿下1/3为限，呈“鹤腿”），但肌力相对较好，腱反射常减弱或消失，套式感觉障碍等特点，诊断不难，有阳性家族史者可助确诊。 鉴别 本病主要应与慢性炎症脱髓鞘多神经病（CIDP），远端型脊肌萎缩症和远端型进行性肌...
...诊断：进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy):是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病，表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩。其肌张力减低与肌萎缩平行，往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。...
...1.临床改变 (1)角膜改变：Fuchs内皮营养不良具有角膜中央后部典型碎银状外貌，通常称为“cornea guttata”。临床病程通常10～20年，可分3期。在第1期中，患者无症状，角膜后面中央部有分布不规则的点状赘生物及尘埃状色素...
...的肌纤维可完全被结缔组织所代替。【诊断和鉴别诊断】根据上述临床表现及辅助检查不难诊断。须与下列疾病鉴别：（一）进行性肌营养不良症：多发性肌炎起病快，可有缓解，有全身性无力及肌萎缩，特别易累及颈肌以及出现吞咽困难，肌肉有疼痛和压痛，且可有皮肤...
...表现如进行性脑神经及周围神经麻痹、皮肤干痒、眼睑皮肤松弛等。 3.Ⅲ型和ⅢA型 起病亦较晚，角膜网格状病变较粗大，但视力损害较轻。Ⅲ型病程中无复发性角膜上皮糜烂。 4.Ⅳ型 亦属不典型的格子状角膜营养不良，其特点为混浊位于深部基质层。 根据...
...局限性的，在离开骨骼和骨膜很远的组织内，凡可以形成病理性钙化的结缔组织，就可以出现异位骨化。 2.进行性骨化性肌炎 是一种先天性疾病，在纤维组织内有反复的发炎，每次发炎后在肌腱和肌肉纤维间隔内发生骨化。所有横纹肌均可被波及。 异位骨化和进行性...
...广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢 性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长...
...营养不良症(facioscapulohumeral mucular dystrophy)发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩，特殊的"肌病面容"，为上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟消失，表情运动微弱或消失，因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸)...
...营养不良症(facioscapulohumeral mucular dystrophy) 发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩，特殊的”肌病面容”，为上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟消失，表情运动微弱或消失，因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸...
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