...西医治疗 本症目前缺乏彻底根治的方法。虽然在黏多糖增多症的治疗领域已取得了某些进展,但大多处于研究阶段,尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况。 特异性...
...(一)淀粉淀粉广泛地存在于许多植物的种子、块茎和根中,如大米中约含70%-80%,小麦中约含60%-65%,马铃薯中约含20%。淀粉是白色无定形粉末,没有还原性,不溶于一般有机溶剂。淀粉可分为糖淀粉(又称直链淀粉)胶淀粉(又称支链淀粉)。...
...应注意与其他类型黏多糖贮积症、软骨发育不全的鉴别。此外,本病还应与先天性脊柱骨骺发育不良鉴别,后者的短躯干型侏儒、颈短、膝外翻、肌肉无力和步态摇摆等与本病相似,易于混淆。但先天性脊柱骨骺发育不良为常染色体显性遗传,躯干矮小出生时就存在,无...
...日前,一种用茶树花配伍西洋参制成的茶树花参茶现身北京八大处中国园林茶文化游园会,引起游客的好奇。 据介绍,这种茶树花参茶经中国农业部茶叶监督检验测试中心、国家食品质量监督检验中心等多家权威机构鉴定认为,茶树花含茶多酚、茶多糖和氨基酸等多种...
...(一)治疗 目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。...
...目录 《中药大辞典》榔榆茎叶 ? 相关中药 ▲ 返回目录《中药大辞典》:榔榆茎叶 【出处】《闽南民间草药》 【拼音名】Lán?? Yú Jīn?? Yè 【来源】为榆种植物梅榆的茎叶,夏、秋季采。 【性味】①《闽南民间草药》:"苦,滑,平...
...[原料]西洋参3克,大枣10枚,粟米100克。 [制法]先将西洋参洗净,置清水中浸泡一夜,切碎西洋参;洗净大枣;将西洋参、大枣、粟米及浸泡西洋参的清水一起倒入砂锅内,再加些清水,文火熬60分钟。 [用法]每日1次,早晨食用。 [功效]久食...
...蛋白多糖的合成首先按蛋白质生物合成的原理,在核糖体上合成多肽,并分泌入内质网中,在内质网中修饰过程中,由相应的转移酶催化活性单糖转移到氨基酸的侧链上,合成胺基多糖。但糖链的延伸和加工修饰在高尔基体进行。所以说多肽的合成受专一基因控制,而...
...一般在4~5岁时因走路困难并出现脊柱畸形方被发现。身材矮小主要是脊柱变短,而肢体相对过长,站立时手可伸至膝部。关节肿大,以腕、膝部为著,呈球形。但没有黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅱ型的关节强直。膝内翻,扁平足,两侧膝关节和髋关节弯曲畸形,形成半蹲姿势...
...多糖复合物,刺激细胞增殖及分化。其它一些生长因子也有类似作用机制,很明显,广泛和大量存在的蛋白多糖可局限这些生长因子在其分泌细胞短距离内作用。这对于组织的特有结构具有重要意义。...
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