阵发性冷性血红 蛋白尿 (paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。
1. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症 多为慢性病程，反复出现的 血红蛋白尿 。实验室检查Ham试验(+)，特异性抗体CD55、CD59阴性细胞升高。 2. 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红 蛋白尿 ，但诱因不同，冷热溶血试验阴性。
...是由遗传因素决定的。有人发现，先天性MHb血症的杂合子虽不发病，但接触诱因后，较正常人更易发生中毒性MHb血症。 (二)发病机制 正常情况下血红蛋白(Hb)含2价铁，在肺中与氧结合，至组织中释放氧，在氧合过程中一小部分血红蛋白的铁被氧化成3价铁，叫做高铁血红蛋白(MetHb)，为棕褐色色素。正常 人血 中所含的高铁血红蛋白相当于血红蛋白总量的0.4%～1.7...
与MCH相同，最后计算出红细胞平均血红蛋白的浓度。
与MCH相同，最后计算出红细胞平均血红蛋白的浓度。
通过测定高铁血红蛋白的还原速度，可以间接反映 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。可用于 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶缺失症的辅助诊断。
通过测定高铁血红蛋白的还原速度，可以间接反映 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。可用于 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶缺失症的辅助诊断。
...体力劳动。有些患者除红细胞外同时伴有白细胞、血小板及成纤维细胞中b5R酶活性的降低。 Ⅱ型患者的临床表现为有严重的智力及发育障碍，神经精神系统异常,如 小头 颅、 角弓反张 、手足颤动、全身肌张力减退等。 根据临床表现并可除外还原型Hb增多(详细检查心肺有无异常)，除外血红蛋白M血症(有特异的吸收光谱)。同时进行b5R活性测定和酶抗原性测定的证实。即可确诊。
(一)治疗 尚无有效治疗药物，保暖及支持治疗为主，继发于 梅毒 等病的治疗主要是针对原发病。 (二)预后 感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止，但低滴度的D-L抗体可持续多年，慢性特发性患者可生存多年。
平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)，即平均每1升血细胞中所含血红蛋白克数，以g/L表示。计算公式如下：MCHC=每升血液中血红蛋白克数(g/L)/每升血液中红细胞比积(L/L)
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