...卟啉症是包括血红素合成酶在内的一组酶缺乏引起的疾病。血红素是一种携带氧的化学物质，使血液呈红色，是血红蛋白的最重要成分。血红蛋白是存在于机体所有组织中的一种蛋白质。形成血红蛋白的血红素大多数在骨髓中合成。肝脏也产生大量的血红素，它大多数...
...血红蛋白C病亦是由于珠蛋白基因发生点突变，β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一氨基酸取代，使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生突变，使β-珠蛋白链第6位上的谷氨酸被赖氨酸取代的异常血红蛋白。...
...蔗糖溶血试验，是指将红细胞置于低离子浓度的蔗糖溶液中，在37℃条件下，可促进补体和红细胞结合，观察红细胞是否破坏发生溶血。本试验常与酸溶试验一起使用，作为阵法性睡眠性血红蛋白尿症的简易过筛试验。 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症呈阳性，溶血率...
...蔗糖溶血试验 蔗糖溶血试验，是指将红细胞置于低离子浓度的蔗糖溶液中，在37℃条件下，可促进补体和红细胞结合，观察红细胞是否破坏发生溶血。本试验常与酸溶试验一起使用，作为阵法性睡眠性血红蛋白尿症的简易过筛试验。 定性：阴性； 定量：溶血率...
...(一)发病原因 化学分析表明，HbD包括多种不同性质的血红蛋白，现已发现至少11种β链异常和6种α链异常，最常见的HbD Punjab为α2β2121谷→谷胺，HbD LOS Angeles为α2β212→谷胺。我国蒙古族中有α链异常引起...
...酸溶血试验，又称Ham试验。指病人红细胞与酸化后的血清一起置37℃环境中作用，红细胞发生破坏，即为阳性。 酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊试验。 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性...
...不稳定性血红蛋白病 不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定，发生变性和沉淀，形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体)，称不稳定血红蛋白。...
...平均红细胞血红蛋白含量(MCH)系指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量，以皮克(pg)为单位。MCH=Hb含量/红细胞百万数，临床上用于对贫血进行形态学分类。 降低：即为单纯小细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。也见于缺铁，慢性失血，口炎性腹泻...
...硫血红蛋白血症 硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin，SHB)所引起。...
...氧亲和力增高血红蛋白 氧亲和力增高血红蛋白，由于血红蛋白氨基酸组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。本病系遗传病，故又称“家族性红细胞增多症。...
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