...0.3～0.5mg/（kg·d）维持。维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用，每天肌注100mg或口服100mg/次，3次/d，经3～4周后溶血现象减轻、红细胞和血红蛋白增高。 2.贫血的治疗 （1）输血：贫血明显者可输血，但不宜输全血，这...
...夜间发作的血红蛋白尿（PNH），其独特性迷惑血液家已一个多世纪。PNH是以减少大量红细胞并出现血尿、血浆为特证的，在睡觉后明显。PNH主要与血栓的高危险危害有关，最普遍的血栓出现在腹腔内的大静脉中。大多病人死于血栓。在PNH血细胞中缺少一...
...（enzymopa-thy），目前已证实的有200多种。另一方面，Pauling(1949)在研究镰形细胞性贫血时发现电泳慢速的HbS，提出蛋白质分子的遗传变异可引致一类疾病，他称之为分子病（molecular disease）。1956年...
...（enzymopa-thy），目前已证实的有200多种。另一方面，Pauling(1949)在研究镰形细胞性贫血时发现电泳慢速的HbS，提出蛋白质分子的遗传变异可引致一类疾病，他称之为分子病（molecular disease）。1956年...
...发病机制 遗传性代谢缺陷病的发病机制与其他分子病(如血红蛋白病)一样，主要是由于：①点突变使其编码合成的蛋白质(酶)一级结构改变，空间结构不稳定，易降解而导致的含量减少;②酶空间结构改变不仅影响了酶的稳定性，进而使酶活性改变或丧失;③由于点...
...分子病和酶病的治疗目前只能针对不同的发病环节，采取措施，可收到一定的效果，有些还只能达到在一定时期内改善症状的目的。...
... 平时应注意避免易引起溶血发作的诱因如感冒、某些药物等。针对已经发生的溶血最常用的治疗是用肾上腺皮质激素，以减少或减轻正在发生的血红蛋白尿。开始时可用泼尼松30～40mg，发作停止后剂量减半，然后逐渐继续减量直至最小用量。许多患者无需维持量...
...一、血红蛋白分子病血红蛋白由四种珠蛋白肽链组成，它们分别是α、β、δ和γ肽链，由它们不同的组合组成各种血红蛋白。除α肽链的基因位于16号染色体外，其余β、δ、γ肽链的基因连锁在11号染色体。血红蛋白异常导致的分子病就是珠蛋白结构基因的...
...disease）。分子病种类很多,根据各种蛋白质的功能可将分子病分为运输性蛋白病、凝血及抗凝血因子缺乏症、免疫蛋白缺陷病、膜蛋白病、受体蛋白病等.一、血红蛋白病血红蛋白病（hemoglobinopathy）是指由于珠蛋白分子结构或合成量异常所引起的疾病...
...表12-14 实验动物红细胞总数、压积、体积、大小和血红蛋白浓度[61]实验动物红细胞总数百万/毫米3红细胞压积毫升/100毫升血单个红细胞体积微米3单个红细胞大小(μ）(涂片法)血红蛋白浓度单个红细胞Hb含量（毫微克）克/100毫升血克...
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