血管炎性周围神经病(vasculitic peripheral neuropathy)是指周围神经的滋养血管发生炎症性闭塞，造成一个或多个神经的梗死或缺血性病变。 血管炎的病理学特征是血管壁节段性纤维素样坏死或跨壁炎细胞浸润。
(一)发病原因 原发性 血管炎 常易引起神经系统的损害，且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。 (二)发病机制 原发性血管炎的病理改变以血管壁的炎症和坏死为特征。血管炎可影响到任何类型、大小或部位的血管，从而导致受累器官的功能障碍。
病因及发病机制：本病为一种新的免疫复合物疾病，病因及发病机理极其复杂。 1、诱因 诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为是化学物质、药物（如碘剂） 等过敏反应，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性 血管炎 。 2、循环免疫复合物的损害、抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应 抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q结合或活化，进一步...
...是其系统性损害之一，其性质当不同于 结节性红斑 ，故诊断应以系统性疾病为主，按其形态可称为各病的结节性 红斑 样损害。 另一类是以炎性皮下结节为主要临床表现的皮肤病，主要有结节性红斑、 硬红斑 和 结节性血管炎 。目前对结节性 血管炎 的认识是比较模糊和混乱的，有进一步研究的必要。还有少数病例发生下肢炎性皮下结节损害，往往需经多年随访和仔细观察才能明确诊断。
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿病 的 疾病 ，其病变存在于 皮肤 及 呼吸道 ， 皮肤病 变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。根据近20年来的国内外有关文献报告 ...
除了周围神经受累的临床表现外，依原发病不同，各类型 血管炎 (如 结节性多动脉炎 、类风湿血管炎、 系统性红斑狼疮 )还同时伴有其他系统的表现。如全身 乏力 、 体重减轻 、 食欲减退 、 关节疼痛 、皮肤损害以及肾脏、呼吸道、消化道和心脏受累的临床症状。
血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的 血管炎 ，如 类风湿关节炎 、 系统性红斑狼疮 、舍格伦综合征和 结节病 等，也可以发生于原发性血管炎，如 结节性多动脉炎 、Churg-Strauss综合征、Wegner 肉芽肿 等。 另外还有相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病，既不合并结缔组织病，也无原发性 系统性血管炎 的证据，属于孤立性血管炎周...
不同原发性 血管炎 的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病 是原发性血管炎常见的临床表现，其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼痛伴 感觉迟钝 为首发症状，可有肌 无力 、 肌肉萎缩 、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累，多表现为多发性单神经炎。也可表现为对称性末梢型“手套袜子样”运动感觉多神...
(一)治疗 1.对于病因明确的 血管炎 性神经系统损害，应首先进行病因治疗，如抗感染治疗及去除药物滥用等。 2.对于原发性血管炎性神经系统损害，皮质类固醇激素和免疫抑制药治疗有一定疗效 较为经典的用法：泼尼松龙40～60mg/d+环磷酰胺2～2.5mg/kg，在6～8个月内，泼尼松龙量逐渐减小，环磷酰胺维持1～2年。替代疗法包括：环磷酰胺、甲氨蝶呤(氨甲蝶呤...
血管炎 性神经系统损害应与原发性周围神经病、原发性中枢神经疾病及原发性肌病相鉴别，这些疾病大多没有其他器官受累的表现。还应与继发于其他疾病(如 糖尿病 、 结节病 、中毒等)的周围神经疾病相鉴别。
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