脂蛋白中的蛋白部分称为载脂蛋白(apolipoprotein/apoprotein,Apo)。载脂蛋白在脂蛋白代谢中具有重要的生理功能。Apo构成并稳定脂蛋白的结构,修饰并影响与脂蛋白代谢有关的酶的活性。作为脂蛋白受体的配体,参与脂蛋白与细胞表 面脂 蛋白受体的结合及其代谢过程。
人载脂蛋白H(human apolipoprotein H,ApoH)又称为β 2 糖蛋白Ⅰ(β 2 -glycoprotein,β 2 -GI),由Schultze等于1961年首先发现,它是 人血 浆中作为过氯酸可溶性部分存在的一种50kD糖蛋白。 ApoH是由326个氨基酸残基组成的单链多肽,其中含量最丰富的是脯氨酸(共31个),半胱氨酸共有22个,与...
手掌线状 黄瘤 和戒指形黄瘤是本病的特征表现, 结节 性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%~30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性 糖尿病 表现。血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。 根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。
原发性家族性 高脂蛋白血症 (primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。 高脂蛋白血症Ⅰ型(hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症,家族性高乳糜微粒血症,Burger-Gruz综合征等。它是...
载脂蛋白B100主要在肝脏合成,是除了高密度脂蛋白以外的其他脂蛋白的主要结构蛋白,可转运脂类到肝外组织。
载脂蛋白B100主要在肝脏合成,是除了高密度脂蛋白以外的其他脂蛋白的主要结构蛋白,可转运脂类到肝外组织。
西医治疗 脂蛋白肾小球病目前尚无满意的治疗措施。有关 肾病综合征 的传统治疗方案,如激素、免疫抑制药及抗凝药物等均无显着的疗效,甚至有加重肾脏病变的可能。目前治疗试验表明,降脂药如普罗布考,可有效地改善 高脂血症 ,但对减轻 蛋白尿 排泄的效果不肯定。血浆置换也是可推荐的方法之一,研究认为此法可缓解高脂血症、蛋白尿,但重复肾活检结果证实血浆置换并不能改善肾小...
高载脂蛋白β脂蛋白血症(hyperapo beta lipoproteinemia ,HyperApoB)属遗传性脂代谢紊乱性疾病,以小而致密的低密度脂蛋白(LDL)微粒升高为主要特征,后者是 冠心病 的重要危险因素之一。HyperAopB的代谢缺陷为:①肝组织大量合成VLDL,致使小而致密的LDL水平升高;②餐后TG水解延迟,大量游离脂肪酸堆积在血液中。到...
高脂血症 (heperlipidemia)是 血浆 脂质 中一种或多种成分和含量超过正常高限。由于血浆脂质为脂溶性,必须与 蛋白质 结合为水溶性 复合物 才可运转全身,故高脂血症的 表型 为高 脂蛋白血症 (hyperlipoproteinemia)。 黄瘤 (xanthoma)是含脂质的组织细胞和 巨噬细胞 的局限性聚集于真 皮肌 腱等处形成的黄色、橘黄色...
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