淀粉样变性 病为一种全身性疾患，除有 肾脏受累 外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。 1.分型 淀粉样变有几种类型，每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分。这些基本的特征是：在X线衍射检查的β片层结构；电子显微镜下的细...
(一)治疗 目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性 淀粉样变性 治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与秋 水仙 碱对照治疗结果，MP方案长期治疗能使肝淀粉样...
治疗首先是针对原发病而防止 淀粉样变性 产生，淀粉样变性本身是对症治疗， 肾淀粉样变性 的病人可进行 肾移植 ，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋 水仙 ，正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋 地黄 可...
血清病 是一种由于体内接受异体 血清蛋白 及其产物或药物等非蛋白类物质后所致的 免疫复合物 反应性 疾病 ，并且疾病的程度与所接受的病原物质有直接关系。 血清病和血清病样反应的病因 (一)发病原因 常见的病原物质有 血清蛋白 。非蛋白类药物有 青霉素类 、磺胺类、 链霉素 、 苯妥英钠 、硫氧 嘧啶 类药物。目前利用抗毒 血清 治疗的 疾病 已很少，只有 白...
原因尚不明确。目前已证明存在两种物质，即淀粉样物促进因子和淀粉样物讲解因子，前者具有加速 淀粉样变性 物沉淀作用。由于两者失衡，可能在淀粉样变性发病中起重要作用。
本病的鉴别诊断应分为两步走：第一步是淀粉样变性与其他疾病的鉴别;第二步是肯定了淀粉样变性诊断之后，对淀粉样变性类型的鉴别。因为不同类型淀粉样变性在治疗及预后方面均有所不同，故淀粉样变性类型的鉴别具有重要的临床意义，而此点易被忽略。 本病呈慢性病程，多发于中老年人，对中老年人不明原因的器官慢性肿大和(或)功能不全，应想到本病的可能性。尤其对不明原因的多器官(心...
...和继发性：发生于结核、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 、 慢性骨髓炎 、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于 多发性骨髓瘤 者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。 淀粉样变性 为病理学名词，系指组织内 积聚 大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AE...
诊断 肾脏是淀粉样变最常见和早期受累的器官，凡有以下情况应作进一步检查，以确定有无肾脏淀粉样变： 1. 多发性骨髓瘤 患者或不明原因在血清或尿中出现M蛋白的患者，同时出现大量 蛋白尿 、肾功能不全、 充血性心力衰竭 、外周神经感觉或运动障碍、 腕管综合征 或 肝脾肿大 。 2.中老年患者出现不明原因蛋白尿、 肾病综合征 、 慢性肾衰竭 而肾脏体积未缩小者。 ...
淀粉样变病 (amyloidosis)是指一种以β结构的 纤维蛋白 为主的 淀粉 样物质在 器官组织 细胞 外沉积所引起的 疾病 。 淀粉样变病的胃肠道表现的病因 (一)发病原因 淀粉 样物质在 器官组织 细胞 外进行性沉积，引起身体多脏器 功能障碍 。过去按引起 淀粉样变病 的原因一般分为： 原发性 ;合并 骨髓瘤 ; 继发性 ;局灶性;遗传性以及其他少见...
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当 淀粉样变性 和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形)，当和慢性疾病有关时被称为继发性，获得性或反应性，这或为感染性(结核， 支气管扩张 ， 骨髓炎 ， 麻风 )或为炎性( 类风湿性关节炎 ，肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和 多发性骨髓瘤 ， 霍奇金病 (AA)，其他肿瘤及 家族性地中海热 有关。以家族形式出现的Ⅲ型和...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。