临床表现：有出血、 血栓形成 引起的症状和体征， 脾大 。 血小板计数：>1000×109/L。 血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板。 骨髓增生活跃及以上，巨核细胞增多，体大，胞浆丰富。 应除外 继发性血小板增多症 及其他骨髓增殖性疾病。 实验室检查： 骨髓象：增生活跃及以上，巨核细胞增多。 血小板聚集试验。 中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)。
血小板 在 止血 、 血栓形成 、 动脉粥样硬化 等过程中起着重要作用。药物主要通过抑制 花生四烯酸 代谢 ，增加血小板内cAMP浓度等机制而抑制血小板粘附、聚集和分泌功能。 阿司匹林 能与环 加氧酶 活性部分 丝氨酸 发生不可逆的 乙酰 化反应，使酶 失活 ，抑制花生四烯酸代谢，减少对血小板有强大促聚集作用的 血栓烷 A 2 （TXA 2 ）的产生，使血小...
紫癜 是临床上比较常见的 体征 ，常因 血小板 数量减少引起，故泛称 血小板减少性紫癜 。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见， 血栓性血小板减少性紫癜 虽 发病率 较低，但 死亡率 却较高。 特发性血小板减少性紫癜 过去一直被认为是原因不明的 出血 性疾病，近年来的大量研究已证实本病与 免疫反应 有关，故应称为 自身免疫性血小板减少性紫癜 (亦简称ITP)...
血小板 对于 血液凝固 有重要的促进作用，如将 血液 置于管壁涂一薄层 硅胶 的玻璃管中，使血小板不易解体，虽然未加入任何抗凝剂，血液可保持液态达72小时以上；若加入血小板 匀浆 则立即发生 凝血 。这说明血小板破裂后的产物对于凝血过程有很强的促进作用。 血小板表面的 质膜 结合有多种 凝血因子 ，如 纤维蛋白原 、因子Ⅴ、因子Ⅺ、因子ⅩⅢ等。a-颗粒中也含...
血栓性血小板减少性紫癜 又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在10-40岁间，约60％是女性。起病急骤，病情严重，2／3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。 病因 约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在 疾病 ，部分是 继发性 的，多继发于下列疾病： (1) 药物过敏 ，如 青霉素 、磺胺...
血栓性血小板减少性紫癜 又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在10-40岁间，约60％是女性。起病急骤，病情严重，2／3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。 病因 约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在 疾病 ，部分是 继发性 的，多继发于下列疾病： (1) 药物过敏 ，如 青霉素 、磺胺...
血栓性血小板减少性紫癜 又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在10-40岁间，约60％是女性。起病急骤，病情严重，2／3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。 病因 约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在 疾病 ，部分是 继发性 的，多继发于下列疾病： (1) 药物过敏 ，如 青霉素 、磺胺...
血栓性血小板减少性紫癜 又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在10-40岁间，约60％是女性。起病急骤，病情严重，2／3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。 病因 约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在 疾病 ，部分是 继发性 的，多继发于下列疾病： (1) 药物过敏 ，如 青霉素 、磺胺...
输血后血小板减少性紫癜 (post-transfusion thrombocytopenic purpura，PTTP)，又称“ 输血后紫癜 ”， 输血 后7～10天发生的急性、 免疫性 的、暂时性的 血小板减少 和 出血 症状 。 输血后血小板减少性紫癜的病因 (一)发病原因 人类 血小板 抗原 (HPA)产生的 同种免疫 可导致本病。 (二)发病机制 本...
诊断 国内1981年制定、1986年修改的巨大血小板综合征诊断标准如下： 1.临床表现 （1）常染色体隐性遗传，男女均可患病。 （2）轻度至中度皮肤、黏膜出血，女性 月经过多 。 （3）肝脾不肿大。 2.实验室检查 （1） 血小板减少 伴巨大血小板。 （2）出血时间延长。 （3）血小板聚集试验加瑞斯托霉素，不聚集。加其他诱聚剂，聚集基本正常。 （4）血小板玻...
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