...(1)常染色体隐性遗传。 (2)自幼有出血症状:表现为中度或重度 皮肤黏膜出血 ,女性可有月经过多,外伤后出血不止。 2.实验室检查 (1)血小板计数正常,血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。 (2)出血时间延长。 (3)血块收缩不良或正常。 (4)血小板聚集试验:加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和 花生 四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低...
由于病因不同,症状出现的时间和严重程度各不相同。 1.同族免疫性 血小板减少性紫癜 (1)出生后即发病:第一胎出生后即可发病,胎儿期很少发病。虽然胎儿 血小板减少 ,但出生时无明显出血表现,而在出生后几分钟或几小时出现瘀点,与婴儿在分娩时受到力学影响有关。 (2)皮肤出血:出生后一至数小时全身皮肤可迅速出现广泛性出血点、 瘀斑 、血肿,尤以骨骼突出部或受压部...
需排除 急性白血病 、 淋巴瘤 、 血栓性血小板减少性紫癜 、自身免疫系统疾病、Evans综合征及药物等所致 血小板减少 。
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的 出血性疾病 ,其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。根据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型,两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。
免疫性 血小板减少 性 紫癜 (immune thrombocytopenic purpura,ITP)是由于自身反应性抗体与血小板结合引起 血小板寿命缩短 而导致的一组临床综合征,其共同特点是:①外周血血小板减少;②病因主要是免疫介导引起的破坏过多;③骨髓巨核细胞常增多或正常,多伴有成熟障碍。它包括两组:一组为自身抗体引起血小板减少(特发性);另一组为同种...
【分型】 分为急性型和慢性型。 【临床表现】 (一)症状 1、 急性型 常见于儿童,占免疫性 血小板减少 病历的90%,男女发病率相近。起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多,起病急促,可有 发热 , 畏寒 ,皮肤粘膜 紫癜 。如患者 头痛 , 呕吐 ,要警惕 颅内出血 的可能。病程多为自限性,80%以上可自行缓解,平均病程4~...
(一)治疗 若患者发生药物免疫性 血小板减少 ,则应停用一切药物。如果因病情的关系不能停止治疗者,可给予分子结构与原来药物无关的药物继续治疗。 出血症状严重者,紧急治疗措施包括血小板输注、静脉使用大剂量甲泼尼龙,条件许可时可进行 人血 丙种球蛋白静脉输注。 肾上腺皮质激素对药物性 紫癜 的疗效不理想。 (二)预后 预后较好。
特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加,骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多,并有分化障碍。 ITP是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬...
...38~40℃,90%以上患者有发热,发热原因可由于病变侵犯下丘脑、 组织坏死 、溶血物质释放、抗原抗体反应以及并发感染。 2.出血 主要是 血小板减少 , 紫癜 及 视网膜出血 最常见,其次是胃肠道及泌尿道等。 3. 溶血性贫血 由于毛细血管内纤维蛋白沉着,使管腔狭窄,压挤红细胞使之破碎,因溶血可出现不同程度的 黄疸 。 4.神经系统受累的症状 脑血管被侵害...
肝素-血小板减少-血栓形成综合征(heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome),近年来肝素在临床的应用逐渐普及,其适应证也在增加,然而在应用肝素后大约有2%~30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成,临床出现出血和血栓栓塞等一组症候群,被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。
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