...【药理作用】阿糖胞苷(cytarabine,AraC)在体内经脱氧胞苷激酶催化成二或三磷酸胞苷,进而抑制DNA多聚酶的活性而影响DNA合成;也可掺入DNA中干扰其复制,使细胞死亡。S期细胞对之最敏感,属周期特异性药物。【体内过程】因不稳定...
...射血分数,即LVEF(Left Ventricular Ejection Fractions),是指:每搏输出量占心室舒张末期容积量的百分比。心室收缩时并不能将心室的血液全部射入动脉,正常成人静息状态下,心室舒张期的容积:左心室约为145...
...cAMP作为变构剂作用于cAMP依赖性蛋白激酶(cAMP-dependentProtein Kinase A激酶)。这种蛋白激酶由两个亚基组成,一个亚基是催化亚基,具有催化蛋白质磷酸化的作用;另一个亚基是调节亚基,是催化亚基的抑制物。当...
...essentialfructosuria)又称为原发性果糖尿症,它是由于果糖激酶缺乏所引起的常染色体隐性遗传疾病。正常人血中果糖比葡萄糖代谢快,其半寿期果糖为20分钟,葡萄糖为45分钟一次服用50g果糖后,通常在2小时之内血中果糖浓度就降至空腹水平(0-0.44...
...人体可吸收利用的单糖除了葡萄糖以外,还有果糖和半乳糖等单糖,它们均可以通过转变过程,最终进入糖酵解途径。果糖主要由蔗糖分解生成,存在于水果、蔬菜、蜂蜜中。它可被己糖激酶磷酸化,生成6-酸果糖而进入糖酵解途径。这是体内各种组织均可进行的果糖...
...(一)治疗 1.输血 在出生后前几年,严重贫血的最好处理是红细胞输注,血红蛋白浓度维持在80~100g/L以上不影响儿童生长和发育,并减少危及生命的再障危象。然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于患者...
...PK缺乏症应与其他红细胞酶病如G-6-PD缺乏症及血红蛋白病相鉴别。白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征,化疗后都可以引起继发性PK缺乏,因此遗传性PK缺乏症(通常是杂合子)应与继发性PK缺乏症相鉴别,但有时此二者的鉴别相当困难,...
...主要是慢性溶血及其合并症的表现。病情轻重不一,可以是严重的新生儿黄疸,少数患者直到成年或年老才发现贫血,还有的因骨髓功能完全代偿,平时可能没有明显的贫血和其他表现。但查体时常有黄疸和脾大。一般贫血或黄疸首次发生于婴儿或儿童时期,不像G-6...
...1.胆石症为较常见的并发症。 2.较少见的并发症有胆红素脑病、慢性腿部溃疡、继发于胆道疾病的急性胰腺炎、脾脓肿、髓外造血组织的脊髓压迫和游走性静脉炎等。 3.急性感染或妊娠可以使慢性溶血过程加剧,甚至出现“溶血危象”,此时可能需要输血。...
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