...浸润性疾病 白血病、结节病等。４．自身免疫性垂体炎。５．其他 放射治疗及化疗；垂体切除；垂体的脓肿、结核、脑炎、 颅底脑膜炎等感染性疾病；空蝶鞍综合征（罕见）。６．特发性 多为单一激素缺乏。 【诊断】 一．病史、症状： 产后乳汁减少或无乳；性腺功能减退，月经减少或闭经、性欲减退、毛发脱落、生殖器官及乳房萎缩；男子睾丸萎缩、阳萎、外生殖器及前列腺萎缩；甲状腺功...
...节苷脂。病人体内由于这种酶活性不足，使这两种类脂沉积在神经组织和其他组织内而发病。 病理：周围淋巴细胞和骨髓细胞有细胞质颗粒和粗 大空 泡，空泡内充有沉积物质。组织化学染色，包涵体内中性黏多糖和糖脂增加。肝脏活组织检查发现肝细胞和库普弗细胞内有大量空泡。腓神经活检显示髓磷脂变性。电子显微镜检查，包涵体空泡周围包以外膜，其内有亲水性小颗粒及少量结构粗糙的髓磷样...
...偏高，大多在4．5～5．5mg/dl之间，可能是生长激素加强 肾小管 对磷的 重吸收 所致，血钙与 碱性磷酸酶 常属正常。X线检查示 颅骨 蝶鞍扩大 及指端丛毛状等病变， 磁共振 可显示垂体瘤的生长情况（图15-12，13）。病程较长，大多迁延十余年或二、三十年久。 2．衰退期当 病理 发展至衰退期时患者现 精神萎靡 ，易感疲乏，早期多 健忘 ，终于多精神变...
...，嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜，有时在 指甲 上可见纵行的黑色条纹。色素沉着多呈缓慢地进行性加重，且不会因补给皮质激素而消退。 2.蝶鞍或鞍外组织压迫的表现 头痛 、视神经受压所致视力减退、 眼睑下垂 、 视野缩小 、眼底 视盘水肿 、 视神经萎缩 等。 主要依据： 1. 库欣综合征 双侧肾上腺切除术后。 2.进行性皮肤黑色素沉着。 3.头颅X线摄影...
...。 (5)椎动脉供血障碍：突然 发作性眩晕 、 视力障碍 、 呕吐 和假性球 麻痹 等。 2、颅底扁平： 诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角(蝶鞍与斜坡形成角度)，颅骨侧位片由鼻根至蝶鞍中心连线与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线形成的夹角，成人正常值为109°-145°，平均132°。本病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于145°，具有诊断意...
（一）发病原因 丘脑下部深藏于颅底蝶鞍上方，因此暴力作用方向直接或间接经过丘脑下部者，皆可能导致局部损伤。此外，小脑幕切迹下疝时亦可累及此区域。 （二）发病机制 丘脑下部是自主神经系统重要的皮质下中枢，与机体内脏活动、内分泌、物质代谢、体温调节以及维持意识和睡眠有重要关系。因此，丘脑下部损伤后临床表现往往重笃。单纯丘脑下部损伤较少，大多与严重 脑挫裂伤 和（...
颅中窝middle cranial fossa由蝶骨体及大翼、颞骨岩部和鳞部的一部分以及顶骨前下角组成。在窝的中部有蝶鞍，其中央为垂体窝，后方为高起鞍背，鞍背的两侧角厚实，称为后床突。蝶鞍前方有视交叉沟，沟的两端通视神经管，蝶骨小翼后缘的内侧端也明显增厚，称为前床突。颞骨岩部的尖和蝶骨体之间形成不规则的孔叫破裂孔，颈动脉管内口即位于破裂孔侧壁处，由破裂孔上方...
1.与可引起视神经病的各种(甲醇、药物、重金属等)和营养缺乏性疾病鉴别，从病史及相关检查不难鉴别。 2.眼动脉的严重粥样 硬化 、炎症性疾病或栓塞可引起急性单眼视力丧失，但无 眼痛 。 3. 颅内肿瘤 特别是蝶鞍区占位变，早期可呈 球后视神经炎 改变，视野及头颅x线有助诊断，头颅ct及mri更有助于早期发现。
...。 1.脑性 巨人症 GH瘤所致巨人症要与脑性巨人症鉴别，后者较少见，出生后到4岁以前生长迅速，有早熟现象，常有 脑积水 ，智力发育差。X线蝶鞍正常，血GH正常。 2.Marfan综合征 本病可与巨人症混淆，它是先天性中胚层发育不良性疾病，30%有遗传性。表现生长迅速，身高比正常人要高出许多，而躯体和手指、足趾细长，呈 蜘蛛 样，并常伴一些其他表现，如头部呈...
...)的性腺功能障碍往往为不可逆性损害，而轻度病例往往可逆、鉴别可逆和不可逆性病变的方法之一是精确测量GnRH的脉冲特征。MRI显示，有些病人伴空泡蝶鞍综合征，垂体容量减小，垂体腺萎缩，垂体柄变薄，垂体和中脑有铁质沉着。因此，病人应及早用HCG和(或)雄激素治疗，并防止过度输血引起的铁质沉着。 4.先天性肾上腺皮质发育不良伴性腺功能减退症 DAX1(AHC)基因...
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