...原发病,如服用易并发本病的药物或制剂,于停用后,症状大多可较快消失,试行停药亦可作为本病继发于药物或毒物的反证诊断。 鉴别 诊断时应与 缺铁性贫血 、 地中海贫血 、 铅中毒 性 贫血 或感染性贫血等鉴别。遗传性SA容易MDS中RAS相混淆,应注意鉴别。MDS是一组干细胞异常综合征,造血系统表现为红系、粒系和巨核细胞系分化紊乱的形态学特点,即所谓“病态造血”...
缺铁性贫血 (iron deficiency anemia,IDA)是常见的 营养缺乏 病,发病遍及世界各国,以6月至3岁小儿 发病率 最高。根据 WHO 资料小儿发病率高达52%,男性成人约为10%,女性20%以上,孕妇40%,上海医科大学 儿科 医院 从城市1042名初生至13岁小儿的调查结果发现:3月组IDA发病率13.2%,6月组42.2%,1~〈2...
做好遗传病咨询工作,其他应重视避免接触各种药物或毒物以及 铅中毒 等,以防止铁粒幼细胞性 贫血 。
因为本病均为继发性因素,故本病的预防主要是积极控制治疗原发病。防止其出现慢性疾病性 贫血 。本病因所涉及的原发病较多,如慢性肝脏病、慢性肾脏病、慢性内分泌疾病及各种慢性感染均导致铁代谢的异常,发生小细胞低色素性贫血。
1. 贫血 起病大多缓慢,特别是维生素B12缺乏者。常需数月。由于体内叶酸贮存少,在某些接触氧化亚氮者、ICU病房或血液透析的患者,以及妊娠妇女也有发生。临床表现为中度~ 重度贫血 。除一般贫血症状,如 乏力 、 头晕 、活动后 气短 、 心悸 外严重贫血者可有轻度 黄疸 。可同时有白细胞和 血小板减少 ,患者偶有感染及 出血倾向 。 2. 胃肠道症状 表现...
...激下,单核巨噬细胞系统(MMS)增生,活性增强,可能导致红细胞破坏增多,寿命缩短。RA患者伴 Felty综合征 时,如有明显的 脾大 ,则 贫血 可能也与 脾功能亢进 有关。有报道风湿病患者如长期 发热 ,尤其是 高热 者可能影响红细胞膜骨架蛋白,使其变形性降低而易遭破坏。但上述改变通常需在45℃以上才发生,故可能性不大。 2.红细胞生成障碍 正常人具有几倍...
本症共同的临床表现是有进行性严重 贫血 ,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显着减少或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显着减少,甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样变,但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定,显示其本质是红...
...物转化发生障碍而致病。 4.先天性缺陷 (1)小肠先天性叶酸吸收缺陷:是一种常染色体隐性遗传性疾病,可导致叶酸的吸收障碍。 (2)幼年型 恶性贫血 :该病罕见,属于常染色体隐性遗传。病因为胃壁细胞不能分泌内因子(IF)而使维生素B12吸收障碍所致。 (3)先天性转钴胺蛋白缺陷:转钴胺蛋白Ⅱ(TCⅡ)是维生素Bl2的主要转运蛋白,先天性转钴胺蛋白缺陷可以导致维...
早期症状为软弱, 乏力 。 贫血 多为中度,但差别很大,甚至有的亲属中贫血程度也不相同。有的成员贫血很轻,不做家系调查可能漏诊。 根据本病的特点,一般不难作出铁粒幼细胞贫血的诊断。
遗传性铁粒幼细胞贫血患者大多为男性除,少数典型病例于出生后或婴儿出现贫血,大多数于10~20岁左右出现贫血,偶有至50~60岁后始被发现者。
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