...本病为常染色体显性遗传，亦有散发病例。一般在青春期起病，其典型的临床表现是患者肌无力主要累及面肌、肩胛肌群。婴儿期至成年期的任何年龄阶段都可出现临床症状，常在20～40岁，婴儿期患者是这类疾病中最严重的一型。该病进展缓慢，许多患者在相当长...
...诊断 儿童反复发作性角膜上皮糜烂与上皮脱落，典型的蜂窝状上皮下混浊，组织学检查存在上皮下卷曲状纤维丝，可作为Reis-Bückle角膜营养不良的诊断依据。 鉴别 1.Thiel-Behnke蜂窝状角膜营养不良 由Thiel与Behnke（...
...三）疾病因素 疾病影响食欲，妨碍食物的消化、吸收和利用，并增加机体的消耗。易引起营养不良的常见疾病有：迁延性婴儿腹泻、慢性肠炎或痢疾、各种酶缺乏所致的吸收不良综合征、肠寄生虫病、结核病、麻疹、反复呼吸道感染、慢性尿路感染等，某些消化道...
...西医治疗 营养不良的病人要采取综合措施，治疗原则为去除病因，调整饮食，补充营养物质，防治合并症，增进食欲，提高消化能力。 1.低血糖 临床发生低血糖症状时，应立即静脉注射25%或50%浓度的葡萄糖0.5g/kg，一般低血糖症状可以得到改善...
...Weber-Cockne型大疱性表皮松解症等鉴别。...
...20甲营养不良 20个甲板均变薄，表面有表浅细小线纹、纵嵴，尤于被砂皮纸搽过。甲板无光泽，呈乳白色浑浊，甲质脆易碎，游离缘可分离、层状松懈，有切迹。甲有很多纵嵴是本症的特征，甲下及甲周无改变。多见于18个月～18岁儿童，成人时消退，故开始...
...提出本病缺陷也许不在内皮细胞本身，而是在细胞周围的微环境尤其是房水。 （二）发病机制 发病机制不详，推测可能是角膜内皮细胞在胚胎发育时发生障碍所致。后部多形性营养不良的根本缺陷在于角膜后面的上皮样细胞。推测演变为内皮的间质细胞有演化成多种...
... 0.73±0.86μg/L。 MBP升高见于中枢神经系统神经组织创伤、散发性脑炎、多发性硬化症、脑肿瘤、小脑梗塞、侧髓梗塞、缺氧性脑病;亚急性硬化性全脑炎、病毒性脑炎、遗传性脑白质营养不良、肾上腺性脑白质萎缩、异染性脑白质营养不良;横断性...
... 0.47～3.25μg/L。 MBP升高见于中枢神经系统神经组织创伤、散发性脑炎、多发性硬化症、脑肿瘤、小脑梗塞、侧髓梗塞、缺氧性脑病;亚急性硬化性全脑炎、病毒性脑炎、遗传性脑白质营养不良、肾上腺性脑白质萎缩、异染性脑白质营养不良;横断性...
...营养不良性肝硬化（Malnu tration Cirrhosis）由长期营养缺乏引起。动物实验证实，单纯的营养不良，特别是蛋白质、抗脂肪肝因素和B族维生素缺乏，都可引起脂肪肝、肝细胞坏死、变性直至肝硬化。营养不良导致肝硬化的机制可能是： ...
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