诊断：脑白质 营养不良 的临床表现以逐步进展为特点，早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童，可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重，病情进展速度在小儿时期发病者较快。
(一)治疗 无特效治疗。曾有人应用 牛脑 提取的芳基硫脂酶A 1000万U静脉或鞘内注射，虽然在治疗以后肝脏组织中酶的活性恢复正常，但脑内酶活性和 脱髓 鞘病变仍无任何改善。 (二)预后 多数患儿多次 继发感染 而于5～6岁病故。少年型和成年型患者进展缓慢，常有周围神经感觉缺失。晚期可有精神和行为异常。
需与Pick病，Alzheimer病等鉴别。
...inical Infectious Disease（2001,33∶191）发表了一篇有关BK病毒的临床综述。综述指出，该病毒是进行性多灶性白质脑病（PML）的病因，BK病毒亦可引起肾、肺、眼和脑疾病。 （二）发病机制 原发感染在儿童时期，病毒潜伏在肾或末梢血单核细胞中，在一定条件下经血流感染中枢神经系统（CNS），也有报道在PML及非PML病人脑组织中以P...
... 哮喘 等）的一种严重 并发症 。可能是一种由于 免疫复合物 沉积和 补体激活 所致的超急型 急性播散性脑脊髓炎 。病变的特点为脑 肿胀 伴白质点状 出血 （图16-31），与脑 脂肪栓塞 颇相似。镜下变化特点为 小血管 （ 小动脉 、 小静脉 ）局灶性 坏死 伴周围球形出血； 血管 周围 脱髓鞘 伴 中性粒细胞 、 淋巴细胞 、 巨噬细胞 浸润 ； 脑水肿...
做好遗传病预防工作，可用酶测定法检出杂合子，可测定羊水细胞或绒毛细胞的芳基硫酸酯酶A的活性，作为高危妊娠晚婴儿型和幼年型的产前诊断，以采取正确措施，防止本病发生。
西医治疗 本病患者在发病前，即症状尚未出现时，可考虑进行骨髓移植，以延缓甚或抑制病情发展；对神经系统已有广泛病变者则无满意治疗方法。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
随病情发展，出现的症状体征可以是本病表现，也可以看作本病不同类型的并发症。
...。后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光 反应迟钝 、可有 视神经萎缩 。晚期呈 去大脑强直 体位，偶有 抽搐 发作。有 延髓性麻痹 征。病程持续进展，多在4～8岁间死于 继发感染 。 2.晚发型（青少年型和成人型） 发病年龄自3～10岁至青春期、甚至成人期不等，临床表现不一。起病时也以进行性行走困难为主...
（一） 总蛋白 质 CSF是存在于 脑室 及 蛛网膜下隙 内的一种无色透明液体。正常CSF中的 蛋白质 80％以上通过 超滤 作用来自于 血浆 ，但不同部位的CSF 标本 ，其蛋白质有差异。正常不同部位CSF蛋白质总量为：脑室液50-150mg/L；脑池液150-250mg/L；腰池液150-450mg/L。CSF蛋白质总量随年龄增长而增高，儿童为100-2...
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