...《中药学》黄药脂【药用】本品为薯蓣科植物黄独的块根。【性味与归经】苦，平。入肝、心经。【功效】化痰消瘿，止咳，止血。【临床应用】1.用于瘿瘤结种，疮疖，无名肿毒等症。本品有化痰消瘿散结的作用，能至瘿瘤结块，常与夏枯草等同用；用至疮疖、...
...(一)发病原因 糖原贮积病Ⅰ型系由葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所引起。 (二)发病机制 人体的肝肾肠黏膜中存在葡萄糖-6-磷酸酶，该酶可促使6-磷酸葡萄糖分解成葡萄糖和磷酸。当此酶缺乏时，肝脏不能将糖原、乳酸、氨基酸分解成葡萄糖造成空腹低血糖。...
...黑蒙性白痴,假性Hurler病,全身性神经节苷脂病,神经节苷脂沉积症 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。...
...先天性代谢障碍病者尚有系统性贮积病（如鞘氨醇脂质沉积症、Gaucher病），神经元贮积病（如Tay-sack病，Niemann-Pick病），白质营养不良等。其他累及神经系统者尚有粘多糖沉积症，糖原沉积症等。现以白质营养不良为例，简述如下：...
...（《拾遗》） 【释名】鱼油。 时珍曰︰脂，旨也。其味甘旨也。 【气味】甘，温，有小毒。 时珍曰；鱼脂点灯，盲人目。 【主治】症疾，用和锻石泥船鱼脂（腥臭者）二斤，安铜器内，燃火炷令暖上，昼夜勿息火。又涂牛狗疥，立愈（藏器。时珍曰︰南番用...
...包括δ-氨基-γ-酮戊酸、胆色素原和卟啉。随后，这些物质在血液中出现并随尿或粪便排出体外。过剩的卟啉可引起光过敏症，患者对阳光过敏。曝露于光的患者出现含大量卟啉的水泡形成皮肤损害。某些卟啉症，特别是δ-氨基-γ-酮戊酸和胆色素原贮积可能导致...
...多数病人在幼儿期即出现上呼吸道感染、皮肤感染和肠道感染，并引起腹泻。智力和运动发育障碍，可导致身材矮小、运动笨拙、语言障碍、智力低下、面容粗笨，呈黏多糖贮积症Ⅰ型样特征，表现为面颊明显内陷、鼻梁塌陷和短颈。约半数病例有较大的皮肤痣、光感性...
...服用大剂量的维生素E和维生素A可以推迟或减慢神经系统的损害。丹吉尔（Tangier）病患者HDL胆固醇水平很低，导致神经功能异常，淋巴结、扁桃体、肝和脾肿大。脂贮积症脂贮积症是由于脂肪分解（代谢）酶异常导致有毒脂肪代谢产物在组织中贮积引起的...
...进行性智力低下是本症的最显著特征。生后1岁内智力发育均正常或仅有轻度落后，智力低下一般在4～7岁出现，10岁时已很严重。在智力低下进行性加重的同时，可出现进行性神经症状，如抽风、运动过多、痉挛性四肢瘫、全身无力、攻击性行为等，此为该症最...
...小儿承霤病,小儿房-胡二氏病,小儿赫尔勒综合征,小儿胡尔勒病,小儿胡尔勒病综合征,小儿胡尔勒综合征,小儿黏多糖病,小儿黏多糖增多症 黏多糖病（mucopolysaccharidosis，MPS）是一组先天性遗传病，因黏多糖降解酶缺乏使酸性...
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