结节性脂膜炎 【概述】 本病又称特发性 小叶性脂膜炎 、Weber-Christian 综合征 或回归性 发热 性非化脓性 脂膜炎 。于1882年由Pfeifer首次报道，继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christia又强调了它的发热性。但至今已报道了不少并无发热的病便。 【诊断】 本病特征为成批反复发生的 皮下结节 。 结节...
【来源】本品为含硅酸盐类矿物的一种白色多水高岭土。 【炮制方法】 一、净制 除去杂质、石块（《规范》）。 二、切制 捣成碎块（《规范》）。 三、炮炙 醋制 取净白石脂，研成细粉，用醋调匀，搓条切段或制成饼，晒干，置容器中，以无烟武火加热，煅至红透，取出，放凉，捣碎。每白石脂100kg，用醋25kg（《规范》）。
神经节苷脂 ganglioside 含有 唾液酸 的鞘 脂类 。克伦克（E.Klenk，1935）首先发现在患Tay－sachs病（泰萨氏幼年型黑白痴病）的小儿脑中有蓄积（Tag－Sachs gangli-oside），在脑灰白质中含量很多，所以对这类 糖脂 命名为神经节苷脂。已知糖部分是由 己糖 、氨基糖、唾液酸组成的 脑神经节 苷脂 有8种以上。由山川民...
...等。电子显微镜检查神经包涵体显示有单层膜包绕的空泡，其内有电子透明细颗粒物质，有时尚有细的纤维物质。电子显微镜检查肝细胞包涵体可见有周围包以膜的空泡，其内含有网状颗粒物质、电子不透光小球（electron-opaque globules）、膜碎片和髓磷脂。在库普弗细胞、肝窦上皮细胞、脾淋巴细胞、淋巴结、周围血细胞、黏膜下结缔组织细胞和骨髓中，均可见有包涵体。
...溶酶体水解酶，即α-岩藻糖苷酶，该基因定位在2q24～q32。病人的脑、肝、肾、肺、尿内都有酶缺乏。脑、肝等组织的沉积物是一种含有岩藻糖的糖脂(以岩藻糖为终末部分的四己糖基及五己糖基神经酰胺)，特别是脑内最为明显。是本病的发病机制。 本病分幼儿型和成人型。幼儿型的病理改变为肝细胞内有特征性细胞质包涵体及许多直径为0.5～5μm的空泡，空泡外包有一层膜，一些空...
家庭中有未发病的同胞兄妹，应定期检查，以便做出早期诊断。家庭如需生育第2胎，应进行遗传咨询，有条件可做产前诊断。所有黏多糖病各型大部分可进行羊水细胞cDNA基因分析进行产前诊断，必要时终止妊娠。
脂溶性维生素 是疏水性化合物，包括 维生素A 、 维生素D 、 维生素E 、 维生素K 。脂溶性维生素的作用多种多样，除了直接参与和影响特异性的代谢过程外，它们多半还与细胞内 核受体 结合，影响特定 基因 的表达。脂溶性维生素常随脂类物质吸收，在血液中与 脂蛋白 或特异的结合蛋白相结合而运输，并在体内常有一定的储量。脂类吸收障碍和食物中长期缺乏此类维生素可引...
狼疮性脂膜炎 （lupus erythematosus panniculitis,LEP)又叫 深部狼疮 ，是（ 系统性红斑狼疮 ）少见的皮肤损害，发生率约为2%作用。1883年Kaposi首次描述红斑狼疮出现皮下结节，1940年正式将此病命名为狼疮性脂膜炎(LEP)。其临床意义往往提示SLE的病情活动或激素减量过快。 病因 本病病因不明，人们普遍认为病因有...
西医治疗 目前对各型黏多糖病无药物治疗方法，可做一些对症处理。特异的治疗是骨髓移植以替代黏多糖病各型酶的缺乏。MPSⅠ-H病人经骨髓移植治疗后智力改善，末梢组织的黏多糖消失，角膜清亮，肝脾缩小，尿排黏多糖正常；但是对于已形成的骨骼畸形无改进。如果能早期诊断和进行骨髓移植可能使骨骼的破坏减轻。骨髓移植对Hunter和Sanfilippo综合征无明显效果。对于其...
...挛缩。皮肤紧而增厚，腹部膨隆，肝脏增大。运动迟钝。一般在一岁以后可出现心脏 收缩期杂音 、 短颈 、 胸廓畸形 及 小头 畸形等。 根据临床症状、X线表现、实验室检查所见以及尿中无过多黏多糖排出，可初步诊断为本病，培养的皮肤成纤维细胞及各种组织内有包涵体，溶酶体内有多种酶缺陷，如β-半 乳糖 苷酸酶，N-乙酰-半乳糖胺酶、β- 葡萄 糖胺酶、芳基硫酯酶、岩藻...
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