诊断 1.焦磷酸钙沉积病的诊断主要依靠 ①滑液或组织(主要是关节囊、腱鞘的活检)中焦磷酸钙晶体存在的直接证据;②关节或软组织的X线表现。其他的一些临床或实验室检查多用于除外其他的疾病或是诊断患者同时是否伴有其他关节疾患,而焦磷酸 钙沉积 病的诊断一旦成立,最好进一步探究其病因,特别是追溯该病是否继发于一些遗传代谢病的可能。 2.焦磷酸钙沉积病的诊断标准 Ⅰ。...
【病因学】 HA沉积的原因不清。正常结缔组织含有抗 钙化 的抑制因子。体外试验表明,无机焦磷酸、蛋白多糖聚合体及非胶原性蛋白均有防止组织钙化的作用。如果由于组织外伤、老化、正常的钙化抑制作用减弱;或由于组织内存在核心形成剂(mucleating agents),促成细胞钙化机制;或由于代谢障碍,使局部溶质浓度升高等均可促进钙盐的异常沉积。 按目前临床所见,H...
草酸盐晶体关节病 草酸盐晶体在关节内的沉积可导致多种关节的急慢性病变,其中最常累及的是膝关节和手关节,而其他关节,如腕、踝、足关节和腱鞘、关节囊的病变也屡有报道。因肾衰而采用血液透析或腹膜透析来治疗的患者还可发生椎间盘的草酸盐沉积,后者往往导致椎间盘的破坏和退行性变。草酸盐晶体在其他组织内的沉积还可导致出现以下后果:由于供血不足所导致的局部坏死、 心肌病 变...
【临床表现】 碱性磷酸钙结晶沉积病多见于老年人,其患病率随年龄增加而升高。主要侵袭负重的大关节,最常见的是肩关节的滑囊、肌腱、韧带,以右侧为著,其他依次为髋、肘、腕及膝关节。在临床上,当碱性磷酸钙晶体沉积在身体的不同部位时可以引起不同的症状或症候群。 一、 钙化 性关节旁炎症 钙化性关节旁炎症平时可以无任何临床表现,但常以急性发作起病,约有70%的患者钙化性...
正发前面所述,HA沉积于关节或关周组织,可无任何症状,也可发生急性炎症或慢性关节炎。在临床表现上可见: 1.关节周围炎 可发生任何年龄和性别。常于受伤后或自发突然开始,疼痛明显,局部有触痛。数日后逐渐缓解或完全消退。肩关节受累占705。病变累及肩峰下滑囊、肌腱,活动受限,局部皮肤可红肿。其他常发生的关节有膝、髋、腕及指关节。有时事慢性关节痛,关节活动时常牵涉...
血浆脂蛋白和脂质测定是临床生化检验的常规测定项目,其临床意义主要是:早期发现与诊断 高脂蛋白血症 ;协助诊断 动脉粥样硬化 症;评价动脉粥样 硬化 疾患如 冠心病 和 脑梗塞 等危险度;监测评价饮食与药物治疗效果。
(一)发病原因 关节旁肌腱内的碱性磷酸钙晶体沉积曾被认为是由于肌腱损伤而导致的继发 异位钙化 ,因此关于本病的经典描述常常把其与肩关节的过度使用或外伤联系在一起。但是双侧或多 病灶 的关节旁 钙化 的病例并不少见。现已明确本病可以继发于一些机体钙磷代谢异常的基础疾病,例如慢性肾衰、 糖尿病 、风湿病、甲状腺或甲状旁腺疾病以及肿瘤等。 其中 尿毒症 所继发的碱...
本病又名rothmann-makai综合征1984年首次报告,1928年makai命名本病为 皮下脂质肉芽肿病 。本病罕见主要发生于儿童。有认为其是 结节性脂膜炎 的一型。 结节 散在消退后无萎缩和凹陷,无全身症状。 虽有人认为外伤或血管的损伤与本病发病有关但这可能仅为诱因,其确切的病因尚不清楚。早期的病理改变为脂肪小叶的急性炎症有脂肪细胞变性坏死,并有嗜中...
(一)治疗 本病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。 (二)预后 本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年左右,Ⅱ型患者起病晚,可活至10~15岁不等。
神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。
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