肝纤维化 是指肝脏纤维结缔组织的过度沉积，是纤维增生和纤维分解不平衡的结果。纤维增生是机体对于损伤的一种修复反应，各种病因所致反复或持续的慢性肝实质炎症、坏死可导致肝脏持续不断的纤维增生而形成肝纤维化，从许多慢性肝病，特别是慢毒性 肝炎 的临床及病理演变来看，肝纤维化和是连续的发展过程，二者难以截然分开。
...于有正常的显性基因R存在，所以致病基因r的作用不能表现出来，但这样的个体虽不发病，却能把致病基因r传给后代，成为携带者。具有遗传因素的后代，胰腺囊性纤维性变的发生概率高达25%，男女总概率相等。本病几乎可占尸检的2%～4%。 (二)发病机制 1.发病机制 胰腺囊性纤维性变主要是胰腺外分泌功能障碍，引起的电解质紊乱、 营养不良 ，以多个器官的分泌失调、黏液 积...
继发性骨髓纤维化的临床症状及体征是原发病因及 骨髓纤维化 的综合表现。本症除有程度不一的骨髓纤维化、造血障碍、髓外造血的临床特点外，还会有原发病因引起的全身及局部的临床特点，而且原发病的症状及体征往往较显著且较早出现，故常掩盖了骨髓纤维化的表现。 继发性骨髓纤维化至今尚无统一的诊断标准，但诊断可参考下列各点：①继发性骨髓纤维化应有较明确的基础病因、病史及相应...
...或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。 曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致 门脉高压 ，出现食管胃底 静脉曲张 和 腹水 。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或 阴囊水肿 ，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢 血栓形成 ，下肢末端脉弱、 间歇...
... 胆汁 或胰液。这些物质对食管有损害作用，长期反复反流入食管，则在食管粘膜上引起炎症、糜烂，甚至 溃疡 。慢性反复的损害可引起食管全层破坏和纤维化，造成食管狭窄。临床表现主要为 烧心 ，夜间平卧时出现症状，坐起则症状缓解，此为典型表现。提重物时腹压增高，也可使反流发生。某些食物如橘汁刺激病变，皆可引起症状。X射线钡餐造影如见钡剂在食管与胃之间可上下流动，为诊...
...aspiration)活检，亦可通过腹腔镜检查切取肿块组织进行活检。1997年Stein首次报道在CT引导下应用细针抽吸来诊断 特发性腹膜后纤维化 ，2/3病例得以确诊。抽吸出的主要是纤维细胞和小淋巴细胞等炎症细胞，通常两者分别出现，少数同时出现。此外，尚有作者报道在X线引导下经腔静脉对大动脉周围肿块穿刺活检来确诊和随访。对不能确诊者应行剖腹探查手术取活体组...
□ 洪文旭 陕西省中医药研究院 肺纤维化是呼吸病四大病种之一，临床表现为进行性呼吸困难，动则尤甚，可有刺激性干咳，疲乏等。近年来，此病发病率呈明显上升趋势。中医虽无肺纤维化的病名，但根据其症状可归属于“肺痿”、“肺痹”、“肺胀”、“咳喘”、“肺虚劳”等范畴。其病位在肺而与五脏有关，本病总属本虚标实，以肺气虚损为本，以瘀血、痰、热为标，气虚血瘀、痰热互结、痹阻...
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致 门脉高压 症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等（1961）首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
(一)治疗 对本病可分为病因及 骨髓纤维化 的治疗，应根据致病原因及其产生的症状而予相应的治疗，例如治疗结核，给予抗结核治疗，肿瘤给予适当的化疗;有血细胞减少的也应给相应的治疗;有接触化学或物理可疑因素的，应立即停止接触;骨髓纤维化的治疗可根据具体病情参考 原发性骨髓纤维化 的治疗。 (二)预后 本症的病程取决于原发疾病的性质及对治疗是否有效，如病因得以控制...
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