（一）发病原因 良性小动脉 肾硬化症 是由长期未控制好的良性 高血压 造成，血压越高、持续时间越久，病变越重。动脉病变主要为入球小动脉壁 玻璃 样变，及小叶间动脉和弓状动脉壁肌内膜增厚，由它们造成缺血性肾实质损害。 （二）发病机制 1.病理 大体上见双肾对称，大小正常或轻至中度缩小，严重缩小者罕见，早期表面正常，后呈细颗粒状凹凸不平，肾盂肾盏系统正常。镜下见...
...检查有 高血压 神经 视网膜病变 ），而且是原发性的； ②有 蛋白尿 和 血尿 ； ③肾功能进行性恶化，可作临床诊断。 鉴别 恶性小动脉性 肾硬化症 主要与下列疾病鉴别： 1. 高血压危象 高血压患者受身心刺激后，血压急剧上升，出现 头痛 、 头晕 、 恶心 、 呕吐 、视力模糊、 心悸 、 胸闷 、多汗、皮肤潮红或苍白等症状，即称高血压危象。此时DBP常超...
一种原因不明的疾病，
临床表现 1. 耳聋 ：双耳或单耳渐进性 听力下降 是本病的主要症状。 2. 耳鸣 ：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。 3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。 4. 眩晕 ：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。 诊断检查 1、病史 注意 听
应注意与 神经纤维瘤病 鉴别，后者也累及皮肤、神经系统和视网膜。
...据常染色体显性遗传家族史，典型皮脂腺瘤、3个以上色素脱失斑、癫痫发作包括婴儿痉挛、智能减退可做临床诊断，头颅X线摄片，在50%～70%的病人可发现位于顶区的颅内 钙化 ，这是由于钙盐在室管膜下结节内沉积所致，出生时通常不存在，至儿童期逐渐出现。如CT检查发现颅内 钙化灶 及室管膜下结节可确诊。若伴肾脏或其他内脏肿瘤、EEG检查常有高峰节律紊乱，也有助于诊断。
可出现鼓膜 紧张 部大穿孔，直接影响鼓膜和听骨活动，从而导致 听力障碍 。
(一)治疗 目前本病无特异性治疗方法，对症治疗如控制 癫痫 发作，婴儿痉挛可用ACTH治疗;应用 脱水 剂降低颅内压， 脑脊液 循环受阻可手术治疗，面部 皮脂 腺瘤可行整容术。 (二)预后 由于本病病程进展缓慢，部分患者预后不良，多数患者可存活数十年，对症治疗可提高患者生活质量。肾功能衰竭、 心力衰竭 、 癫痫持续状态 、 呼吸衰竭 等并发症为主要死亡原因。
（一）发病原因 恶性小动脉性 肾硬化症 是由急进性或 恶性高血压 引起。此时动脉病变主要为动脉壁纤维素样坏死及肌内膜增厚。 1.纤维素样坏死 该病变被认为是恶性 高血压 的特征性病变，除可发生于弓状动脉、小叶间动脉及入球小动脉，并能从入球小动脉延伸至肾小球毛细血管襻。 纤维素样坏死的发生与严重高血压本身相关，有 人发 现舒张压需高达150mmHg左右才发生小...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease，mctd)的临床表现为sle、多发性 骨髓炎 及系统性 硬化 的混合体。主要表现为雷诺现象、 吞咽困难 (食道蠕动功能异常所致)、指(趾) 硬皮病 、 肌痛 及无畸形的，肾脏累及较少而轻。发生率约16％～27％，近年有所提高，mctd多见。 肾组织活检示：组织病理可表现为系膜增生型...
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