...病样皮肤损害。 （3）尿中特异性氨基酸含量增高。 （4）粪便中除色氨酸外，还有大量支链氨酸，苯丙氨酸及其他氨基酸。 鉴别 本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。
肾性尿崩症 （nephrogenic diabetes insipidus）是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，属尿浓缩功能障碍疾病范畴，是由于AVP低抗，有遗传性和获得性NDI。
（一）发病原因 肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后天性因素引起。常见的继发病因有： 1.饮食失常过量饮水、钠摄入少，蛋白质摄入少。 2.慢性肾衰，浓缩功能减退。 3.电解质紊乱、 低血钾 、高血钙。 4. 尿路梗阻 解除后 利尿 。 5.急性肾衰利尿期。 6.阵发性 高血压 。 7.系统性疾病 镰状细胞贫血 ，舍格伦综合征，淀粉样变， 范科尼综合征 ...
（一）病因及病理 膝部直接外伤可引起髌骨软骨或骨软骨骨折，或因多次损伤，如运动伤，引起软骨退变性改变，软骨面粗糙，失去光泽，严重者软骨脱落，骨质暴露，其相对的股骨关节面也受到损伤。损伤部位多在髌骨中心。 （二）临床表现及诊断 本病多发生于青壮年，且多有明显外伤史，或有慢性积累性小损伤，主要症状是膝关节髌骨后疼痛，轻重不一，一般平地走路症状不显，在下蹲起立、上...
.../（kg·d）]饮食下，给予保钾利尿药阿米洛利（脒吡嗪）20mg/（1.73m2·d）和氢氯噻嗪（双氢克尿塞） 2mg/（kg·d）联合治疗肾性尿崩症，疗程1年以上，疗效满意。因联合治疗无缺钾并发症，勿需补钾，它在减少尿量和提高尿渗透压方面，优于双氢克尿塞加吲哚美辛疗法。现知脒吡嗪和氢氯噻嗪（双氢克尿塞）伍用的优点是可以抵消继发于长期使用氢氯噻嗪（双氢克尿塞...
...多因氨基酸尿种类不同而各异。 1.胱氨酸尿症 该病一般出生后即发病，但多在20～30岁才明显表现，并得以确诊。主要临床表现为： （1）特异性肾性氨基酸尿：尿中有大量胱氨酸与3种二碱氨基酸（赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸），尿胱氨酸排泄量较大者（平均每天排出可达730mg）可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，3种亚型的同型合子尿中胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸都阳性，Ⅱ型...
肾性氨基酸尿 是遗传性疾病，临床主要预防胱氨酸尿症引起的 尿路结石 ，有两个基本点：一是降低尿胱氨酸浓度，另一是增加胱氨酸溶解度。 如患者尿胱氨酸的排泄量较少，属于“无结石性胱氨酸尿症”，可不予特别治疗，动态观察，定期复查。在水化尿液与碱化尿液的基础上，部分患者给予D-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油，可以有效地抑制尿路结石的生长；还可发现经上述治疗后尿胱氨酸浓...
由 骨组织 构成，分 密质 和 松质 。 骨密质 comPact bone，质地致密，耐压性较大，配布于骨的表面。 骨松质 spongy bone，呈海绵状，由相互交织的 骨小梁 trabeculae排列而成，配布于骨的内部，骨小梁的排列与骨所承受的压力和张力的方向一致，因而能承受较大的重量。 颅盖 骨表层为密质，分别称 外板 和内板，外板厚而坚韧，富有弹性
中药饮片切制前需经软化处理。近年，饮片切制时，较大一部分不按规定软化处理，造成药材有效成分流失，药效降低。规范饮片软化方法，依法软化处理是当前饮片炮制中的重要问题。 中药切制前水处理方法主要有：淋法、淘洗法、泡法、漂法、润法及真空加温软化法、减压冷浸软化法等。具体操作如下： 1．淋润软片法：将成捆的原药材，用水自上而下喷淋（一般2～4次）后，经堆润或微润后，...
佝偻病 （rickets）和 骨软化 症（osteomalacia）是以骨基质钙盐沉着障碍为主的慢性全身性疾病，表现为骨组织内类骨组织（未 钙化 骨基质）的过多聚积。病变如发生在生长中的骨骼，则成佝偻病，多见于婴幼儿，称为婴幼儿佝偻病。发生在年龄较大的儿童者，称为晚期佝偻病，较为少见。病变如发生在成年人，骨的生长已停止者，则称为骨软化症。佝偻病和骨软化症在病...
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