以 肾上腺皮质 生成 雄激素 过量,导致性器官形态和功能病变为主的症候群。先天性肾上腺 性征 异常症与遗传有关,根本病变为肾上腺皮质酶系统缺陷,皮质激素合成减少(因对 腺垂体 的 反馈 抑制作用减弱,使 糖皮质激素 的生成得以补偿),皮质激素的一部分 前体 物质转变为雄激素,故其特点为皮质激素生成过少,雄激素生成过多,雄激素过量,使女性 胎儿 的内生殖器和外...
髓质激素的合成与交感神经节后纤维合成去甲肾上腺素的过程基本一致,不同的是在嗜铬细胞胞浆中存在大量的苯乙醇胺氮位甲基移位酶(phenylethanolamine-N-methyltransferase,PNMT),可使去甲肾上腺素甲基化而成肾上腺素。合成髓质激素有原料分为酪氨酸,其合成过程为:酪氨酸→多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素,各个步骤分别在特异酶,...
...化(化脓)。它可侵犯一个或多个肾小叶。感染被认为仅局限于有肾内返流的肾小叶内。如这种炎性肿块得不到及时有效的治疗,炎性肿块将被液化而成肾皮质髓质脓肿。 黄色肉芽肿性肾盂肾炎 常与并发于慢性 尿路感染 , 肾结石 和 尿路梗阻 的肾内皮质髓质 脓肿 有关。 大部分成人的肾皮质髓质脓肿与肾结石、尿路梗阻或受损的肾脏有关。而在儿童仅与膀胱输尿管返流有关。 糖尿病 ...
临床症状 1. 髓质海绵肾 (Medullary Sponge Kidney) 本病出生时就存在,但无症状,尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起,如 肾结石 和肾感染。因此,常因急性绞痛、 血尿 、尿路刺激症状、 脓尿 等,进一步检查时发现本病。囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退,尿钙排泄增加,预后良好,罕有发生 肾衰竭 。 以往多数病...
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(一)治疗 本病无特殊治疗方法。纠正电解质平衡,尤其是补钠以纠正 低钠血症 和低血容量,可改善肾功能,延缓 肾衰竭 的进程。 髓质海绵肾 (Medullary Sponge Kidney)如无症状及并发症,无需治疗。如有 尿路感染 则按 肾盂肾炎 正规给予抗菌治疗。并发结石者应 多饮 水,使每天尿量保持在2000ml以上,试用排石和消 石药 。高钙尿者加服噻...
1. 髓质海绵肾 (Medullary Sponge Kidney)其临床表现主要并发症是 肾结石 和肾感染。 2.幼年性肾痨髓质囊性病除肾病变外,病人或家系成员有色素性视 网膜炎 、 白内障 、黄斑变性、近视或 眼球震颤 等。
促肾上腺皮质激素 (adrenocor ticotropic hormore,ACTH)是 脊椎动物 脑垂体 分泌的一种 多肽 类 激素 ,它能促进 肾上腺皮质 的组织 增生 以及皮质激素的生成和分泌。ACTH的生成和分泌受 下丘脑 促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)的直接调控。分泌过盛的皮质激素反过来也能影响 垂体 和下丘脑,减弱它们的活动。 结构 从鲨、...
促肾上腺皮质激素 (adrenocor ticotropic hormore,ACTH)是 脊椎动物 脑垂体 分泌的一种 多肽 类 激素 ,它能促进 肾上腺皮质 的组织 增生 以及皮质激素的生成和分泌。ACTH的生成和分泌受 下丘脑 促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)的直接调控。分泌过盛的皮质激素反过来也能影响 垂体 和下丘脑,减弱它们的活动。 结构 从鲨、...
促肾上腺皮质激素 (adrenocor ticotropic hormore,ACTH)是 脊椎动物 脑垂体 分泌的一种 多肽 类 激素 ,它能促进 肾上腺皮质 的组织 增生 以及皮质激素的生成和分泌。ACTH的生成和分泌受 下丘脑 促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)的直接调控。分泌过盛的皮质激素反过来也能影响 垂体 和下丘脑,减弱它们的活动。 结构 从鲨、...
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