先天性肾上腺皮质增生症 (congenital adrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于 肾上腺皮质激素 生物合成 酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使 皮质醇 等 激素 水平改变所致的一组 疾病 。常呈 常染色体隐性遗传 。 临床上以 21-羟化酶缺陷症 为最常见,占90%以上,其 发病率 约为1/4500新生儿,其中约75%...
疾病 名称 : 双侧先天性肾上腺皮质增生 药物疗法 : 糖皮质激素 ; 地塞米松 ; 氟氢可的松 ; 雌激素 预后概述 某些 肾上腺 酶的先天缺陷导致 类固醇 的生成异常。女性则引起 假两性畸形 , 男性生殖器 巨大。酶的缺陷伴有 胎儿 子宫内过量的 雄激素 产物,在女性苗勒氏 导管 结构(即 卵巢 、 子宫 和 阴道 )将正常发育,而过量的雄激素在 泌尿生...
(一)急性肾上腺皮质功能低下症 急性肾上腺皮质功能低下症(acute adrenocortical insufficiency)的病因主要有① 皮质 大片 出血 、双侧肾上腺 静脉血栓形成 ,多为 败血症 的 合并症 ,可能由于 毒素 损伤了 血管 ,或者由于DIC所致;②在慢性肾上腺皮质功能低下的基础上,由于重症 感染 、 外伤 引起了 应激反应 ;③长期...
血糖升高 高多是由于体内胰岛素缺乏,不足以控制血糖,或是胰岛素不能被有效的利用而产生的。 许多因素都可导致高血糖,以下情况也可以出现高血糖:摄入的糖分过多;体育运动不够;某些疾病的影响,如 感冒 或流感;外界压力,如家庭矛盾,朋友、同事之间的问题都可能带来情绪波动导致血糖升高。高血糖症状临床表现包括:血糖升高, 尿糖 升高, 多尿 , 多饮 。
需与面癣、 痤疮 、 酒渣鼻 、 脂溢性皮炎 、 冻疮 样狼疮、面部播散性粟粒狼疮鉴别。
肾上腺皮质分泌的皮质激素分为三类,即盐皮质激素、糖皮质激素和性激素。各类皮质激素是由肾上腺皮质不同层上皮细胞所分泌的,球状带细胞分泌盐皮质激素,主要是醛固醇(aldosterone);束状带细胞分泌糖皮质激素,主要是皮质醇(cortisol);网状带细胞主要分泌性激素,如脱氢雄酮(dehydroepiandrosterone)和雌二醇(estradiol)也...
肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性,按病程可分为急性和慢性。 原发性肾上腺皮质功能减退症 中最常见的是艾迪生(Addison)病,其常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部 真菌感染 、 免疫缺陷 、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除、肾上腺脑白质 营养不良 及POEMS病等。继发性肾上腺皮质功能减退症,最常见于长期...
㈠ 皮质醇增多症 皮质醇增多症(hypercortisolism)又称 库欣综合征 (Cushing’s syndrome),是各种原因致慢性 糖皮质激素 分泌过多而产生的症候群统称。按病因可分做:① 垂体腺瘤 及 下丘脑 - 垂体 功能紊乱, ACTH 过量释放产生的 继发性 皮质醇增多症,又称 库欣 病,约占70%。其中主要为不伴 蝶鞍扩大 的微 腺瘤 ...
各种应激均可使正常的肾上腺分泌 皮质醇增多 ,约较平时增高2~7倍,严重应激状态下,血皮质醇可高于1mg/L,以适应机体的需要。凡有原发或继发的,急性或慢性的肾上腺 皮质功能减退 时,就不能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现: 高热 ,胃肠紊乱,循环 虚脱 , 神志淡漠 、萎靡或躁动不安, ...
肾上腺皮质功能不全的病因较为复杂多样,首先应预防医源性肾上腺皮质功能不全症的发生。长期大量使用外源性皮质激素,可导致肾上腺皮质萎缩和功能减退。当长期用药后突然停药或停药后遇到应激情况(如感染、吐泻、 脱水 、寒冷刺激、饥饿、外伤、手术、 过劳 等)时,则因体内皮质激素分泌不足发生急性肾上腺皮质功能不全症,甚至发生危象等停药反应。预防措施是合理地逐步撤药,必要...
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